Процесс миелинизации. Процесс миелинизации нервных волокон

Очень часто при описании нервной системы используются «электрические» термины: например, нервы сравниваются с проводами. Это потому, что по нервному волокну действительно перемещается электрический сигнал. Каждому из нас известно, что оголенный провод опасен, ведь он бьет током, и по этой причине люди пользуются изоляционными материалами, не проводящими электричество. Природе тоже не чужда техника безопасности, и нервные «провода» она обматывает своим собственным изолирующим материалом - миелином.

Сложная обёртка

Рисунок 1. Нервное волокно, обернутое миелином. Видны ядра шванновских клеток (nucleus of Schwann cell) и перехваты Ранвье (nodes of Ranvier) - участки аксона, которые не покрыты миелиновой оболочкой.

Если говорить о белках, входящих в состав миелина, то надо уточнить, что это не только простые белки. В миелине встречаются гликопротеины - белки, к которым присоединены короткие углеводные последовательности. Важной составляющей миелина является главный структурный белок миелина (myelin basic protein , MBP ), впервые выделенный около 50 лет назад. MBP - это трансмембранный белок, который может многократно «прошивать» липидный слой клетки. Его различные изоформы (рис. 2) кодируются геном под названием Golli (gene in the oligodendrocyte lineage ). Структурной основой миелина служит изоформа массой 18,5 килодальтон .

Рисунок 2. Различные изоформы основного белка миелина (MBP) создаются на основе одного и того же гена. Например, для синтеза изоформы массой 18,5 кДа используются все экзоны, кроме экзона II.

В состав миелина входят сложные липиды цереброзиды . Они представляют собой аминоспирт сфингозин , соединенный с жирной кислотой и остатком углевода. В синтезе липидов миелина принимают участие пероксисомы олигодендроцитов. Пероксисомы - это липидные пузырьки с различными ферментами (в общей сложности известно около 50 видов пероксисомных энзимов). Эти органеллы занимаются, в частности, β-окислением жирных кислот: жирных кислот с очень длинной цепью (very long chain fatty acids , VLCFA ), некоторых эйкозаноидов и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК, polyunsaturated fatty acids , PUFAs ). Поскольку миелин может содержать до 70% липидов, пероксисомы крайне важны для нормального метаболизма этого вещества. Они используют N-ацетиласпартат, вырабатываемый нервной клеткой, для постоянного синтеза новых липидов миелина и поддержания его существования. Кроме этого, пероксисомы принимают участие в поддержании энергетического метаболизма аксонов .

Важная обёртка

Миелинизация (постепенная изоляция нервных волокон миелином) начинается у людей уже в эмбриональном периоде развития. Первыми этот путь проходят подкорковые структуры. В течение первого года жизни происходит миелинизация отделов периферической и центральной нервной системы, отвечающих за двигательную активность. Миелинизация участков головного мозга, регулирующих высшую нервную деятельность, заканчивается к 12–13 годам. Из этого видно, что миелинизация тесно связана со способностью отделов нервной системы осуществлять специфические для них функции. Вероятно, именно активная работа волокон до рождения запускает их миелинизацию.

Дифференцировка клеток - предшественниц олигодендроцитов зависит от ряда факторов, связанных с работой нейронов. В частности, работающие отростки нейронов могут выделять белок нейролигин 3 , который способствует пролиферации и дифференциации клеток-предшественниц . В дальнейшем созревание олигодендроцитов происходит за счет ряда других факторов. В статье с характерным названием «Насколько велик миелинизирующий оркестр? » описывается происхождение олигодендроцитов в разных частях мозга . Во-первых , в различных частях мозга олигодендроциты начинают созревать в разное время. Во-вторых , за их созревание отвечают разные клеточные факторы, что тоже зависит от региона нервной системы (рис. 3). У нас может возникнуть вопрос: а сходны ли между собой олигодендроциты, появившиеся с таким расхождением в стартовых данных? И насколько схож у них миелин? В целом, авторы статьи считают, что между популяциями олигодендроцитов из разных участков головного мозга действительно существуют различия, и обусловлены они во многом именно местом закладки клеток, воздействием на них окружающих нейронов. И всё же типы миелина, синтезируемые разными пулами олигодендроцитов, не имеют настолько больших отличий, чтобы они не были взаимозаменяемыми.

Сам процесс миелинизации нервных волокон в центральной нервной системе происходит следующим образом (рис. 4). Олигодендроциты выпускают несколько отростков к аксонам разных нейронов. Входя с ними в контакт, отростки олигодендроцитов начинают оборачиваться вокруг них и расползаться по длине аксона. Количество оборотов постепенно увеличивается: в некоторых участках ЦНС их число доходит до 50. Мембраны олигодендроцитов становятся всё более тонкими, распространяясь по поверхности аксона и «выдавливая» из себя цитоплазму. Чем раньше слой миелина был обернут вокруг нервного окончания, тем более тонким он будет. Самый внутренний слой мембраны остается довольно толстым - для осуществления метаболической функции. Новые слои миелина наматываются поверх старых, перекрывая их так, как показано на рисунке 4 - не только сверху, но и увеличивая площадь аксона, покрытую миелином.

Рисунок 4. Миелинизация нервного волокна. Мембрана олигодендроцита наматывается на аксон, постепенно уплотняясь с каждым оборотом. Внутренний, прилегающий к аксону слой мембраны остается относительно толстым, что необходимо для выполнения метаболической функции. На разных частях рисунка (а-в ) с разных ракурсов показано постепенное наматывание новых слоев миелина на аксон. Красным цветом выделен более толстый, метаболически активный слой, синим - новые уплотняющиеся слои. Внутренний слой миелина (inner tongue на части б ) охватывается всё новыми и новыми слоями мембраны не только сверху, но и по бокам (в ), вдоль аксона.

Миелинизация нервных волокон олигодендроцитами также значимо зависит от белка нейрегулина 1 . Если он не воздействует на олигодендроциты, то в них запускается программа миелинизации, не учитывающая активность нервной клетки. Если же олигодендроциты получили сигнал от нейрегулина 1, то далее они начнут ориентироваться на работу аксона, и миелинизация будет зависеть от интенсивности выработки глутамата и активации им специфических NMDA-рецепторов на поверхности олигодендроцитов . Нейрегулин 1 - ключевой фактор для запуска процессов миелинизации и в случае шванновских клеток .

Изменчивая обёртка

Миелин постоянно образуется и разрушается в человеческом организме. На синтез и распад миелина могут влиять факторы, связанные с особенностями внешней среды. Например, воспитание. С 1965 по 1989 год Румынией руководил Николае Чаушеску . Он установил жесткий контроль над репродуктивным здоровьем и институтом брака в своей стране: усложнил процедуру развода, запретил аборты и ввел ряд стимулов и льгот для женщин, имевших более пяти детей. Итогом этих мер стало ожидаемое повышение рождаемости. Вместе с рождаемостью увеличилось количество криминальных абортов, не добавивших здоровья румынкам, и возросло количество детей-отказников. Последние воспитывались в детских домах, где с ними не очень-то активно общался персонал. Румынские дети в полной мере ощутили на себе то, что называется социальной депривацией - лишение возможности полноценного общения с другими людьми. Если речь идет о маленьком ребенке, то следствиями социальной депривации станут нарушение формирования эмоциональных привязанностей и расстройство внимания. Когда режим Чаушеску пал, западным ученым предстояло в полной мере оценить результат социальной политики этого диктатора. Румынских детей, имеющих выраженные проблемы со вниманием и установкой социальных контактов, впоследствии стали называть детьми Чаушеску.

Кроме различий при выполнении нейропсихологических тестов, у детей Чаушеску по сравнению с детьми, не находившимися в таких условиях, отличалось даже строение головного мозга . При оценке состояния белого вещества мозга ученые используют показатель фрактальной анизотропии. Он позволяет оценить плотность нервных волокон, диаметр аксонов и их миелинизацию. Чем больше фрактальная анизотропия, тем разнообразнее волокна, которые встречаются в этой области мозга. У детей Чаушеску отмечалось снижение фрактальной анизотропии в пучке белого вещества, соединяющего височную и лобную доли в левом полушарии, то есть связи в этом регионе были недостаточно сложными и разнообразными, с нарушениями миелинизации. Такое состояние связей мешает нормальному проведению сигналов между височной и лобной долями. В височной доле находятся центры эмоционального реагирования (миндалина , гиппокамп), а орбитофронтальная кора лобной доли также связана с эмоциями и принятием решений. Нарушение формирования связей между этими отделами мозга и проблемы в их работе в итоге приводили к тому, что выросшие в детдомах дети испытывали трудности в установлении нормальных отношений с другими людьми.

На миелинизацию также может влиять и состав еды, которую дают ребенку. При белково-энергетической недостаточности питания отмечается снижение образования миелина. Недостаток жирных кислот тоже отрицательно сказывается на синтезе этого ценного вещества, так как оно больше чем на 2/3 состоит из липидов. Дефицит железа, йода и витаминов группы В приводит к снижению образования миелина . В основном эти данные были получены при изучении лабораторных животных, но история, к сожалению, дала людям возможность оценить влияние недостатка еды и на формирующийся мозг ребенка . Голодная зима (голл. hongerwinter ) 1944–1945 гг. в Нидерландах привела к тому, что родилось множество детей, чьи матери плохо питались. Оказалось, что в условиях голодания мозг этих детей формировался с нарушениями. В частности, наблюдалось большое количество нарушений именно в белом веществе, то есть возникали проблемы с формированием миелина. В итоге это приводило к разнообразным психическим расстройствам.

Поврежденная обёртка

Рисунок 5. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу. Название «носки - перчатки» связано с тем, что анатомические зоны, соответствующие поражению нервов, похожи на области, покрываемые этими предметами одежды.

Как мне кажется, для человеческого организма вполне подходит следующее правило: если есть орган, значит, к нему должна быть болезнь . В принципе, это правило можно расширить до молекулярных процессов: есть процесс - есть и болезни, связанные с нарушением этого процесса . В случае с миелином это демиелинизирующие заболевания. Их довольно много, но подробнее я расскажу о двух - синдроме Гийена-Барре и рассеянном склерозе. При этих расстройствах повреждение миелина приводит к нарушению адекватного проведения сигнала по нервам, что и обуславливает симптомы болезни.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это заболевание периферической нервной системы, при котором происходит разрушение миелиновой оболочки, формируемой шванновскими клетками. СГБ является классическим аутоиммунным заболеванием. Как правило, ему предшествует инфекция (часто - вызванная микробом Campylobacter jejuni ). Присутствие различных возбудителей в организме человека запускает аутоиммунное повреждение миелина нервных волокон T- и B-лимфоцитами. Клинически это проявляется мышечной слабостью, нарушением чувствительности по типу «носки - перчатки» (полиневритический тип) (рис. 5). В дальнейшем мышечная слабость может нарастать вплоть до полного паралича конечностей и поражения туловищной мускулатуры. Поражения чувствительной нервной системы также могут быть разнообразны: от снижения способности различать собственные движения (нарушение глубокой чувствительности) до выраженного болевого синдрома. При тяжелых формах СГБ главную опасность представляет потеря способности к самостоятельному дыханию, требующая подключения к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Для лечения СГБ в настоящее время используют плазмаферез (очистку плазмы от вредных антител) и внутривенные вливания препаратов человеческого иммуноглобулина для нормализации иммунного ответа. В большинстве случаев лечение приводит к стойкому выздоровлению.

Рассеянный склероз (РС) заметно отличается от СГБ. Во-первых , это демиелинизирующее заболевание приводит к поражению центральной нервной системы, то есть затрагивает миелин, синтезируемый олигодендроцитами. Во-вторых , с причинами РС до сих пор много неясного: слишком большое разнообразие генетических и средовых факторов задействовано в патогенезе заболевания. Принципиальный момент в запуске РС - нарушение непроницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) для иммунных клеток. В норме ткань мозга отгорожена от всего остального организма этим надежным фильтром, который не пропускает к ней множество веществ и клеток, в том числе иммунных. ГЭБ появляется уже в эмбриональном периоде развития, изолируя ткань мозга от формирующейся иммунной системы. В это время иммунная система человека «знакомится» со всеми существующими тканями, чтобы в дальнейшем, при взрослой жизни, не нападать на них. Мозг и ряд других органов остаются «не представленными» иммунной системе. При нарушении целостности ГЭБ иммунные клетки получают возможность для атаки незнакомых ей тканей мозга. В-третьих , РС отличается более тяжелыми симптомами, которые требуют других терапевтических подходов. Симптоматика зависит от того, где локализуются повреждения нервной системы (рис. 6 и 7). Это может быть шаткость походки, нарушения чувствительности, различные когнитивные симптомы. Для лечения РС используются высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатики, а также препараты интерферона и специфические антитела (натализумаб). По-видимому, в дальнейшем будут развиваться новые методы лечения РС, основанные непосредственно на восстановлении миелиновой оболочки в поврежденных участках мозга. Ученые указывают на возможность трансплантации клеток - предшественниц олигодендроцитов или усиления их роста за счет введения инсулиноподобного фактора роста или тиреоидных гормонов . Однако это еще впереди, а пока неврологам недоступны более «молекулярные» методы лечения.

Онтогенез нервной системы или нейроонтогенез - это генетически детерминированные структурные и функциональные преобразования нервной ткани с момента рождения до момента смерти организма. Этапы нейроонтогенеза соответствуют этапам общего онтогенеза и также представляют собой два параллельно идущих процесса: прогресс и регресс (см. предыдущую главу).

Нейроонтогенез начинается и продолжается антенатально, затем прерывается в перинатальном периоде на период родов, восстанавливается в раннем постнатальном этапе (после неонатального периода), продолжается и наиболее интенсивно протекает в первое десятилетие жизни. В это время нервная система проходит основной адаптационный период с момента начала структурного, а затем функционального созревания нервной ткани под действием факторов окружающей среды.

Созревание нервной ткани продолжается в течение длительного времени, хотя условно можно считать, что оно идет до тех пор, пока в нервной системе не начнутся сначала медленные, но постепенно

ускоряющиеся и, наконец, преобладающие инволюционные процессы. Например, известно, что желтый пигмент нейронов - липофусцин впервые появляется у ребенка 7-10 лет, и его нормальное содержание (типичное для взрослого организма) сохраняется до 30-летнего возраста, и только потом оно превышает нормативные значения.

Основные события антенатального этапа

Для антенатального этапа нейроонтогенеза характерны:

Миграция нейронов ПВО к местам своего назначения;

Начало роста аксонов к клеткам-мишеням и образование синапсов;

Начало роста дендритов и их ветвление. Эти процессы наблюдаются за несколько недель до начала родов и останавливаются в случае патологического действия факторов среды (см. гомеорез в главе 12);

Начало миелинизации нервных волокон и окончаний;

Глиальная дифференцировка, трофическое и иммунное обеспечение сформировавшихся структур нервной системы.

Формирование основных структур

Нервная ткань зародыша развивается на антенатальном этапе из дорсального утолщения эктодермы - нервной пластинки, которая прогибается и превращается в желобок, а затем замыкается в нервную трубку, обособляющуюся от кожной части эктодермы. Нервная трубка является эмбриональным зачатком всей нервной системы - это стадия нейруляции.

Начиная с 25-го дня беременности, головной конец нервной трубки последовательно проходит стадии трех и пяти мозговых пузырей.

На 3-м месяце беременности из мозговых пузырей образуются основные структуры головного мозга.

Первоначально головной мозг - это утолщенные стенки мозговых пузырей. Из них развиваются продолговатый, задний (мост и мозжечок), промежуточный (диэнцефальная область) и конечный мозг (ствол головного мозга и кора больших полушарий), а полости мозговых пузырей становятся полостями мозговых желудочков. Обращенная к полости внутренняя зона мозговых пузырей вместе с околожелудочковой зоной (стенки полости) называется перивентрикулярной областью мозга.

Утолщение стенок мозговых пузырей обусловлено форсированным размножением нейронов ПВО, их радиальной миграцией и размещением в краевой (наружной) зоне стенок мозговых желудочков - будущей коре больших полушарий. При этом краевая зона как бы отодвигается молодыми нейронами кнаружи, образуя слои субвентрикулярной зоны, в которой начинается и интенсивно протекает размножение глиальных клеток. В это время в краевой зоне уже прекращен митоз нейронов, она постепенно сужается и в ней формируется корковая пластинка, состоящая из нейронов определенной степени зрелости.

Краевая зона мозга вместе с корковой пластинкой образуют серое (корковое) вещество мозга - это поверхностные слои коры больших полушарий и коры мозжечка, а также центральные ядра мозжечка и ядра ствола головного мозга в составе чувствительных, ассоциативных и двигательных нейронов. Одновременно с формированием серого вещества между корковой пластинкой с наружной стороны и субвентрикулярной зоной с внутренней стороны мозговых желудочков образуется промежуточная зона, в которой постепенно уменьшается количество нейронов и их место занимают нервные волокна, формирующие белое вещество головного мозга.

Нейроны серого вещества спинного мозга развиваются из нейробластов. На поперечном срезе спинного мозга - это внутренняя (центральная) часть, содержащая ядра передних и задних рогов в составе афферентных нейронов и пучковых клеток. Компоненты белого вещества спинного мозга - это его периферическая часть (на поперечном разрезе выделяется в виде буквы Н или «бабочки»).

Периферическая часть включает продольно ориентированные миелиновые волокна - это проводящие пути (передние, боковые и задние), связывающие между собой различные отделы нервной системы.

На 3-м месяце беременности из средних отделов нервной трубки формируются ствол мозга и ганглиозная пластинка. Нервная трубка дает начало трем слоям клеток: внутреннему (эпендима), среднему (мантия или плащ) и наружному (краевая вуаль).

Краевая вуаль - это отростки клеток, расположенных во внутреннем и среднем слоях.

В дальнейшем из эпендимы образуются глиальные клетки, а из мантии - нейробласты (предшественники нейронов) и спонгиобласты (астроциты и олигодендроглиоциты).

Ствол мозга объединяет продолговатый, средний и промежуточный мозг, а также базальную часть конечного мозга.

В центре продолговатого мозга расположена ретикулярная субстанция (формация), распространяющаяся до промежуточного мозга и состоящая из мелких мультиполярных нейронов. Как макросистема ретикулярная формация связана с корой больших полушарий, корой мозжечка, гипоталамической областью мозга и спинным мозгом (см. выше).

Нейробласты передних столбов спинного мозга дифференцируются в моторные нейроны передних рогов, их аксоны выходят из спинного мозга и образуют его передние корешки.

В задних столбах и промежуточной зоне развиваются вставочные (ассоциативные) нейроны, и их аксоны вступают в белое вещество спинного мозга, образуя проводящие пути. В задние рога входят аксоны клеток спинальных ганглиев.

Ганглиозная пластинка развивается из средних отделов нервной трубки, ее основу составляют две группы клеток, расположенных по краям нервных валиков перед их окончательным смыканием в нервную трубку. Клетки ганглиозной пластинки служат исходным материалом для чувствительных краниальных нервных узлов (многочисленные ядра мультиполярных нейронов ствола мозга, предназначенные для переключения нервных импульсов, восходящих к коре и нисходящих от нее на ствол и спинной мозг), а также спинальных нервных узлов вегетативной нервной системы, иннервирующей внутренние органы, сосуды и железы.

Миграция и размещение нейронов

Уникальной особенностью нервной системы является высокая точность формирования общей сети межнейронных связей. Эта особенность обеспечивается генетическим предназначением каждого нейрона, который «знает» то конкретное место, куда растет его аксон (только к своей клетке-мишени), игнорируя другие клетки и создавая синапсы не в любом, а «заранее определенном» месте и при этом проходя путь, нередко равный 50 см.

В основе столь точного пути лежит химическое сродство, выражающееся в наличии на поверхности клеток-мишеней своеобразных химических меток (хапотаксических ориентиров), позволяющих аксонам их узнавать. Полагают, что в этом процессе важная роль принадлежит топографическим взаимоотношениям нейронов и хро-

нологической последовательности созревания их функциональных связей.

Миграция молодых нейронов в кору головного мозга осуществляется центробежно к краевой (наружной) зоне по глиальным волокнам, располагающимся в толще стенки мозгового желудочка, - это основной путь миграции. Молодые нейроны не имеют аксона и дендритов, но у них на месте будущего аксона есть конус роста, находящийся в постоянном «ощупывающем пространство» движении и определяющий направление миграции. Конус роста аксона имеет аппарат узнавания химических ориентиров, находящихся в стенке мозгового желудочка - это гликопротеидные (хапотаксические) факторы.

Мигрируя по стволу радиальной глии, молодые нейроны один за другим отправляются к будущей коре больших полушарий, собираясь в конце пути в нейронные модули или колонки. Чем позже добрался до своей колонки нейрон, тем более поверхностное место на ней он занимает над ранее пришедшими нейронами, пробираясь сквозь их слои вверх.

В соответствии с послойным размещением нейронов в коре больших полушарий в дальнейшем будут различаться функции ее «этажей». Для других отделов нервной трубки, из которых формируются структуры ствола головного и спинного мозга, характерны миграция и размещение нейронов с их концентрацией не в колонках, а пластах, например, располагающихся в краниальных и спинальных ганглиях.

Таким образом, размещение нейронов в строго определенных местах не является случайным - оно генетически детерминировано. В связи с этим возникает возможность создания аксонами нейронов ложных межнейронных связей, и тогда появляются неполноценные нейроны, занимающие не «свои места». Такие нейроны утрачиваются. Механизмы их гибели различны - это либо некроз, либо апоптоз нейрона (см. главу 10).

Рост аксонов и дендритный спраунинг

Рост аксона нейрона начинается с движения конуса роста к клеткемишени. Скорость этого роста определяется скоростью роста (перемещения) цитоскелета аксона, которая не превышает 2 мм в сутки. Одновременно к встрече с конусом роста готовится клетка-мишень, формирующая на своей поверхности рецепторное поле для образования точечного контакта при этой встрече.

Время роста аксона к клетке-мишени соответствует времени созревания на ее поверхности рецепторного поля, т.е. это генетически контролируемый синхронный процесс. В случае образования точечного контакта одного из щупальцев конуса роста с клеткой-мишенью в этом месте формируется терминальное утолщение, участвующее в образовании полноценного синапса.

Дендритный спраунинг - это арборизация (ветвление) дендритов нейронов и образование дендритного дерева (сети). Первые дендритные отростки появляются в начале перинатального периода вскоре после завершения миграции и размещения нейронов в коре и подкорковых структурах мозга. Затем рост дендритов прерывается на период родов и восстанавливается в раннем постнатальном нейроонтогенезе (после неонатального периода). В это время расширение дендритной сети идет в основном за счет процесса ветвления, а не увеличения количества дендритов, так как один нейрон имеет 1-3 таких отростка.

Наиболее интенсивный дендритный спраунинг происходит в постнатальном нейроонтогенезе, когда постепенно увеличивается действие факторов окружающей среды на мозг ребенка. Подтверждением этому служит рост массы головного мозга. Если мозг новорожденного весит 350-400 г, то в 9 мес его масса удваивается, в 3-5 лет утраивается, 18-20 лет мозг весит 1500-1600 г., а у взрослого человека его масса даже достигает 2000 г.

Следует отметить, что именно возобновлением строительства дендритного дерева, формированием нервных окончаний и следующим за ними синаптогенезом головной мозг начинает последовательно отражать нарастающее действие на него факторов окружающей среды и таким образом адаптироваться к ним. Иными словами, это отражение перенесено из антенатального в постнатальный нейроонтогенез, т.е. отсрочено во времени.

Миелинизация нервных волокон

Миелинизация нервных волокон - это их обволакивание (одевание) в миелиновые оболочки, состоящие из особых глиальных (шванновских) клеток, содержащих миелин - жироподобный пигмент из липидов и пептидов. Как сказано выше, начало миелинизации нервных волокон и окончаний приходится на антенатальный этап. Миелинизация значительной части нервных волокон и окончаний завершается в первом десятилетии жизни.

Среди причин, нарушающих миелинизацию, следует привести перивентрикулярную энцефалопатию и лейкомаляцию, в ходе которой активируются факторы некроза опухолей (ФНО), инициирующие аутоиммунный процесс в белом веществе с дисмиелинизацией и атрофией нервной ткани.

Переход к постнатальному этапу

Мозг плода перед родами значительно увеличивается в объеме, достигая 350-400 г. Это происходит благодаря росту аксонов. Параллельно увеличению массы мозга растет масса тела, достигающая у новорожденного 3,0-3,5 кг. Соответственно растет потребность мозга в кислороде, и плацента постепенно начинает не справляться с ее удовлетворением, что приводит к усилению физиологической гипоксии плода, которая служит сигналом к завершению внутриутробного этапа развития и вызывает роды.

Непосредственно перед родами в материнском организме повышается концентрация биологически активных веществ гормональной, пептидной и липидной природы. Этот «материнский коктейль» проникает через плаценту в организм плода и вызывает в нем состояние готовности к рождению: снижение температуры тела, трофики и обмена веществ, замедление нервной, эндокринной и иммунной активности, уменьшение частоты сердечных сокращений, ослабление дыхания и активных движений. В результате действия «материнского коктейля» снижается потребность плода в кислороде и повышается его устойчивость к гипоксии во время родов.

Постнатальный этап

В сравнении с другими органами и системами организма, мозг новорожденного считается наиболее подготовленным к условиям существования в постнатальной жизни. Однако это относится не столько к непосредственному функционированию мозговых структур, сколько к их дальнейшему развитию и обучению навыкам работы в окружающей среде, т.е. речь идет об адаптации мозга к абсолютно новым для него условиям внешней среды. Такая адаптация возникает не сразу: сначала ей предшествует первая «стрессовая» неделя, или неонатальный период жизни. Адаптация начинается с периода первичной настройки жизненно важных функций (дыхание, кровообращение, пищеварение).

Период первичной настройки жизненно важных функций

Сразу после рождения на мозг новорожденного обрушивается мощный поток воздействия факторов окружающей среды. В первые секунды и минуты жизни выключаются старые механизмы дыхания и кровообращения через плаценту и включаются новые механизмы дыхания и кровообращения через легкие. Резко изменяются условия гравитации (после нахождения организма в околоплодных водах). Появляются и быстро нарастают потоки афферентной (сенсорной) информации в виде зрительных, слуховых и тактильных раздражителей. При этом в течение 1-2 ч жизни у новорожденного нейтрализуется действие «материнского коктейля» (см. главу 12).

В первые 12 ч жизни (или к концу первых суток) начинают подавляться, а затем постепенно утрачиваются (как правило, в течение первой недели жизни) базовые врожденные автоматизмы (кроме автоматизмов сосания и шагового), а также исчезают врожденные способности удерживать голову, имитировать движения матери или врача (например, показывать язык), т.е. развивается «феномен обнуления». Вместе с тем частично сохраняются остаточные функциональные возможности «уходящего» этапа онтогенеза, и на их фоне формируются новые (или обновленные) функции. Например, при сохранении автоматизма сосания развиваются и закрепляются функции захвата материнского соска, активного сосания, жевания и проглатывания. Таким образом, начало постнатального этапа нейроонтогенеза связано с первичной настройкой жизненно важных функций организма и «прощанием» с внутриутробными функциями.

Долговременный адаптационный период

После первичной настройки жизненно важных функций следует долговременный адаптационный период, в ходе которого мозг ребенка медленно приспосабливается к новым условиям окружающей среды и постепенно увеличивается в объеме. Начиная со второй недели жизни возобновляется (после «консервации» на период родов) рост аксонов и дендритов. Их рост служит базой для последующего развития межнейронных сетей (спраунинга), в ходе которого будут совершенствоваться («повышать функциональное мастерство») нервная система и смежные с ней другие системы организма. При этом продолжается миелинизация аксонов и дендритов, идет глиальная дифференцировка, трофическое и иммунное обеспечение нервной ткани.

В первые 2 мес жизни в ходе аксоно-дендритного спраунинга первыми начинают ветвиться отростки пространственно отдаленных нейронов. За ними постепенно объединяются в общую межнейронную сеть нервные окончания ранее разветвившихся раздельно отростков нейронов, в которых в дальнейшем происходит синаптогенез.

В течение 3-18 мес жизни происходит интенсивное развитие связей сенсорной системы и двигательных навыков ребенка, необходимых для активных контактов с внешней средой, т.е. начинается процесс «обучения». В это время ребенок последовательно осваивает активное видение и слух, навыки держания головы, ползания, сидения, стояния, хождения, понимание обращенной речи, произношение отдельных слов и т.д. (см. главу 12). Благодаря отсроченному и последовательному спраунингу, масса каждого нейрона возрастает в 3-5 раз, что является причиной увеличения массы мозга. Ощутимый вклад в это увеличение вносит миелинизация нейронов, нервных стволов и волокон, а также пролиферация глиальных клеток. Далее постепенно формируются центральные отделы зрительного, слухового, двигательного, вкусового и тактильного анализаторов, и на их основе начинаются длительный период обучения и приобретения мозгом ребенка персонального опыта общения с окружающей средой, включающий первые 1,5-3 года жизни, дошкольный и школьный возрастные периоды. Окончательное формирование нервной системы завершается в 18-20 лет.

Апоптоз неполноценных нейронов

Апоптоз неполноценного нейрона - это его программированная гибель или «альтруистическое самоубийство». Как сказано выше, путем апоптоза уничтожаются около 5 млрд (3%) нейронов.

В апоптозе участвуют особые информационные молекулы - ФНО и интерлейкины, относящиеся к классу цитокинов, выполняющих роль переносчиков информации (нейротрансмиттеров). С их помощью регулируются метаболические, трофические, иммунные и другие процессы в нейронах (см. главу 8). ФНО продуцируются в ПВО и гипоталамусе при участии микроглии и астроцитов. Эти цитокины обладают крайне важными для клеток свойствами, выступая как факторы роста, факторы отторжения и как нейроиммуномодуляторы. Во многих случаях их влияние становится пусковым механизмом развития патологии ПВО мозга.

В частности, их высокое содержание вызывает тяжелые нарушения трофики нервной ткани (вплоть до необратимого повреждения, проявляющегося некрозом, некротическим шоком и кахексией), приводит к угнетению (и реже к усилению) пролиферации нейронов, но при этом не влияет на деление трансформированных клеток.

Нередко посредниками действия ФНО могут быть интерфероны. Кроме того, в конце внутриутробного периода ФНО стимулируют синтез простагландинов и могут вызвать преждевременные роды.

Цепочка молекулярных событий, происходящих при апоптозе, до конца не ясна, но, по-видимому, в их основе лежит механизм получения нейроном информации о несоответствии генетической программе.

Молекулярные механизмы формирования межнейронных связей

Известно, что генная сеть, участвующая в формировании и функционировании нервной системы человека, включает около 20 тыс. генов.

В нейронах одновременно экспрессируется не менее 2500 генов (среди них охарактеризовано всего 125 генов или около 5%). Причем эта часть генов резко превышает часть генов, работающих в клетках других органов. Например, из всех молекул мРНК, выделенных из клеток печени или почек, только 4-6% клеток вступают в ДНК-РНКгибридизацию, что крайне мало, так как их должно быть не менее

Кроме того, высказано предположение, что в нейронах филогенетически молодых отделов головного мозга (у человека они обеспечивают функции, отсутствующие у других биологических видов) экспрессируется больше генов, чем в старых отделах могза. Например, в пользу этого свидетельствуют данные, что в нейронах ассоциированных зон коры больших полушарий экспрессировались 35,6% генов, а в нейронах проекционных зон - 30,8%.

Эти различия, по-видимому, лежат в основе специализации разных отделов мозга при развитии разных функций. Иными словами, благодаря такой специализации в ходе нейроонтогенеза растет объем активной генетической информации.

В свою очередь, об этом свидетельствуют данные о ДНК-РНКгибридизации, согласно которым по мере увеличения интенсивно-

сти функционирования ПВО усиливаются активность и сложность генетических эффектов в нервной ткани: у 22-недельного эмбриона в нейронах мозга активны только 8% генов, тогда как у взрослых людей их более 25%.

Реализация экспрессии генов в различных областях мозга обусловливает развитие широкой сети межнейронных связей (см. ниже). Основными механизмами развития таких связей являются генерация и проведение нервного импульса и внутриклеточный транспорт структурных элементов цитоплазмы.

Генерация и проведение нервного импульса

Механизм генерации (возбуждения) и проведения нервного импульса в системе межнейронных связей заключается в появлении и быстром распространении (перемещении) реакции локальной деполяризации мембраны осевого цилиндра по длине нервного волокна.

В ходе деполяризации участка мембраны (условно назовем его первым участком) ионы Na+ меняют отрицательный заряд на положительный путем повышения проводимости этих ионов в смежном участке мембраны (второй участок), что обеспечивает выход ионов К+ на поверхность мембраны первого участка, в котором восстанавливается исходный уровень разности потенциалов, и так далее по всей мембране осевого цилиндра нервного волокна.

Нервный импульс - это быстрая реакция. Скорость деполяризации мембраны осевого цилиндра определяет скорость передачи нервного импульса, и она тем выше, чем толще осевой цилиндр. В среднем для толстых волокон она составляет 5-120 м/с, а для тонких - 1-2 м/с. При передаче нервного импульса через миелиновые волокна скорость выше, чем при передаче через безмиелиновые волокна.

Локальная деполяризация мембраны также происходит при мышечном сокращении. В этом случае прохождение нервного импульса открывает каналы, обычно закрытые для пассивного транспорта ионов Са2+, и впускает эти ионы в миофибриллы. В результате в нервно-мышечном синапсе освобождается ацетилхолин, что вызывает локальную деполяризацию мембраны. Выход ионов Са2+ из сократившихся миофибрилл происходит путем их обмена на ионы Na+ и зависит от натриевого градиента, поскольку существует другая система, обеспечивающая транспорт ионов натрия внутрь, а ионов кальция наружу мембраны (см. главу 6).

Молекулярная организация работы синаптического аппарата сложна. Нейроны, способные выделять в синаптическую щель один и тот же медиатор, объединяются в эргические системы, которые связаны между собой особыми путями - трактами, соединяющими специфические синапсы. С молекулярных позиций хорошо изучена схема работы норадреналинергического синапса (см. главу 8). В этом случае пусковым фактором служит импульс, пришедший из пресинаптической мембраны аксона в постсинаптическую мембрану клетки-мишени, в которой в ответ на импульс возбуждается сигнал, распространяющийся по аксону в пресинаптическую мембрану и в виде пузырьков с медиатором поступающий в синаптическую щель, а потом в постсинаптическую мембрану другой клеткимишени, - это прерывистый межклеточный аксоно-аксональный контакт. Прерывистость контактов необходима для поддержания быстрой скорости распространения импульса, так как возбуждение может распространяться по мембране нейрона от тела клетки и обратно.

Аксональный транспорт

Наряду с проведением нервного импульса через систему прерывистых межнейронных связей (синапсов) существует второй механизм прохождения молекулярной информации - внутриклеточный транспорт. Для нейрона, основная цитоплазма которого сконцентрирована в аксонах и дендритах, простирающихся на значительные расстояния от ядра клетки, внутриклеточный транспорт или движение элементов цитоплазмы имеет большое значение.

Аксональный транспорт в целом хорошо изучен. Среди транспортируемых элементов:

Лизосомы и пероксисомы - большие, средние и мелкие вакуоли с гидролитическими и окислительными ферментами, представляющие собой емкости для переработки отходов, или своеобразные «очистные сооружения»;

Митохондрии, производящие энергию в виде АТР, - своеобразные «электростанции»;

Микротрубочки, представленные нестабильным белком определенной полярности - тубулином, выполняющим роль транспортных путей;

Синаптические пузырьки с различными медиаторами и регуляторными ферментами;

«строительные материалы» - белковые, липидные и другие молекулы;

Продукты распада молекул и др.

В отличие от нервного импульса, аксональный транспорт - это медленные реакции. Их средняя скорость не превышает 2 мм в сутки. Вместе с тем, у разных органелл и элементов цитоплазмы скорости транспорта разные. Так, синаптические пузырьки могут перемещаться со скоростью свыше 400 мм в сутки.

С одинаковой скоростью антеградно (к терминальной части) перемещаются «строительные материалы», а ретроградно (к ядру) - продукты их распада. При этом поддерживается баланс их перемещения: поступает ровно столько, сколько расходуется.

Митохондрии совершают маятниковые движения, двигаясь то антеградно, то ретроградно. Благодаря такому движению обеспечивается энергетическое снабжение по всей длине аксона (дендрита) нейрона.

В аксональном транспорте также принимают участие активированные нервными импульсами сократительные единицы - белки (актин, миозин, тубулин, некоторые ферменты), микротрубочки и другие элементы.

Закономерности информационного обеспечения и основное свойство коры больших полушарий мозга

Информационное обеспечение коры больших полушарий мозга базируется на следующих закономерностях:

Многоуровневое (многоэтажное) прохождение информации; основано на особенностях миграции и размещения нервных клеток при формировании нейронных модулей (колонок), являющихся структурными единицами коры больших полушарий;

Прерывистость прохождения информации в синапсах между этажами, характерная для всей сети межнейронных связей;

Постоянство активности коры мозга; обеспечивается ретикулярной субстанцией, контролирующей прохождение информации между этажами и ее прерывистость в синапсах; при избытке информации эта субстанция ее аккумулирует, создавая резервы, а при недостатке - добавляет из резервов, поддерживая равномерную интенсивность потоков и, следовательно, постоянную активность коры;

Дублирование информационных каналов; основанное на межнейронных связях, формирующих единую сеть рецепторных оконча-

ний, расположенных во всех частях организма; рецепторы этой сети воспринимают разную по содержанию и назначению информацию, в том числе одной направленности; например, положение тела в пространстве контролируется с помощью потоков информации, поступающей в кору головного мозга одновременно от зрительного, вестибулярного и слухового анализаторов, а также рецепторов мышц, кровеносных сосудов, рук, ног, туловища и головы; поэтому в случае ошибок приема и переключения информации кора мозга все-таки получает необходимую информацию и дает правильный ответ. Указанные закономерности позволяют коре больших полушарий анализировать восходящие к ней потоки информации, переключать их в синапсах, изменять скорости проведения, фильтровать (отсеивать) наименее значимую, пропускать и доставлять по месту назначения наиболее значимую информацию, увеличивать или уменьшать ее объемы, поддерживать равномерную интенсивность потоков, адаптироваться к окружающей среде, принимать своевременные и адекватные решения, реализуемые в разнообразных функциях, и, следовательно, поддерживать постоянную активность коры.

Вместе с тем, эти закономерности обеспечивают развитие основного свойства коры больших полушарий - способность отражать (запечатлять) результаты действия факторов окружающей среды.

В случае нормального нейроонтогенеза это свойство проявляется на морфологическом уровне как специфическая картина зрелой межнейронной сети с особенностями цитоархитектоники и миелоархитектоники (при УЗИ, КТ- и ЯМР-томографии). На физиологическом уровне это свойство выражается как проявление обычного сознания и реализация основных нервных и высших психических функций.

Признаками отражения и адаптации коры к окружающей среде являются:

Готовность к функциональным переменам и последовательной смене старых функций на новые функции и навыки в критические периоды развития;

Полноценное развитие функций и навыков при минимальных энергетических затратах (см. предыдущую главу);

Восполнение утрачиваемых элементов нервной ткани и выбор наиболее эффективных межнейронных сетей при их интенсивной работе;

Пластичность (компенсаторность) функционирования структур мозга в изменяющихся условиях среды при одновременном сохранении их автономности. Важно подчеркнуть особое значение этих признаков при проведении терапии заболеваний, проявляющихся патологией ПВО мозга.

Нарушения нейроонтогенеза как результат первичного поражения перивентрикулярной области мозга

Нарушения нейроонтогенеза относятся к одной из нерешенных проблем нейрогенетики. Их систематизация представляет значительные трудности, объясняемые участием нервной системы практически во всех патологических процессах. Это относится как к наследственной, так и к ненаследственной патологии.

Нервная система поражается не только первично, но и вторично, на фоне поражения других систем организма, либо одновременно с ними в результате общих механизмов.

На ранних этапах нейроонтогенеза мозг эмбриона почти исключительно представлен ПВО, к сфере деятельности которой относятся: миграция и размещение нейронов, образование нейронных колонок, рост аксонов и дендритов, формирование синапсов. ПВО регулирует эти процессы на основе химического узнавания своих нейронов среди множества чужих, что сближает ее с иммунной системой.

Находясь на границах капиллярного кровотока и цереброспинальной жидкости, ПВО выполняет защитные (барьерные) функции, что также сближает ее с иммунной системой. В качестве барьеров выступают астроцитарные клетки, играющие роль рецепторов, воспринимающих молекулярную информацию из капиллярного кровотока и при циркуляции ликвора.

Таким образом, ПВО является особой системой мозга. Она обеспечивает медленные процессы его развития, выполняя формообразующую (ростовую) функцию, сохраняя трофический и иммунный гомеостаз нервной ткани и выступая в роли «стража» (гематоэнцефалический и ликвороэнцефалический барьеры) на границах между капиллярным кровотоком или ликвором с одной стороны и мозгом, с другой стороны.

При патологии ПВО все эти медленные процессы тормозятся и останавливаются, приводя к неврологической патологии. На рис. 51 показана роль ПВО мозга в развитии такой патологии.

Рис. 51. Роль ПВО мозга в нарушении матричной, формообразующей, трофической и иммунной функций (по Скворцову И.А., 2000)

ПВО поражается при морфогенетических нарушениях и нарушениях метаболизма мозговых структур, нейроинфекции, гипоксии мозга и родовой травме. Поражение ПВО, возникшее в результате этих причин, ведет к нарушениям формообразования структур мозга, гипоплазии и другим его аномалиям, нарушениям трофического и иммунного обеспечения критических периодов нейроонтогенеза и как следствие - к функциональному дефициту мозга. На рис. 52 представлена схема взаимосвязи основных причин и результатов поражения ПВО мозга.

Функционирование ПВО зависит от гестационной незрелости (влияние эндотоксинов, ФНО и других цитокинов), а также от перинатального неблагополучия (гипоксия и родовая травма). Наряду с этими причинами в перечне причин такой зависимости

Рис. 52. Примерная схема взаимосвязи основных причин и результатов поражения ПВО мозга (по Скворцову И.Α., 2001)

значатся недоношенная беременность, фетоплацентарная недостаточность в результате инфицирования матери во время беременности, инфаркты плаценты, внутриутробное инфицирование плода, повышенное давление ликвора в желудочках мозга, малый вес и артериальная гипертензия на фоне дыхательных расстройств у новорожденного, НБО, хромосомные синдромы, первичные нейрогенетические заболевания нейрона и глиальных элементов, болезни рецепторов, трансмембранного транспорта разных ионов и нейромедиаторов.

Все перечисленные причины нарушают формообразование, трофику и иммунную защиту мозга и даже при слабо выраженных изменениях ведут к гипоплазии и/или незначительному функциональному дефициту, а при изменениях средней и тяжелой степени - к перивентрикулярной энцефалопатии (ПВЭ) и лейкомаляции соответственно.

В ряде случаев изменения ПВО имеют общие механизмы. Например, внутриутробная нейроинфекция и/или гипоксия плода могут вызвать паралич ресничек эпендимы, выстилающей стенки желудочков мозга и спинномозгового канала, что обусловит развитие врожденной (вентрикулярной) гидроцефалии, повышение внутричерепного давления, нарушение циркуляции ликвора и таким образом приведет к задержке аксонального и дендритного спраунинга, синаптогенеза, дистрофическим или деструктивным изменениям в коре и подкорковых образованиях.

Среди тяжелых перинатальных поражений ПВО следует отметить действие эндотоксинов кишечника, стимулирующих у плода и новорожденного продукцию ФНО, интерлейкинов и других цитокинов, приводящих к расстройствам микроциркуляции, апоптозу и аутоиммунным нарушениям в тканях мозга. При этом аутоиммунные механизмы реализуются путем возникновения ишемических и геморрагических очагов в бассейнах каротидной и вертебробазилярной сосудистых систем ПВО, коре больших полушарий, подкорковых и стволово-мозжечковых структурах с последующими дистрофическими или деструктивными изменениями в них в виде дисмиелинизации и атрофии, что может привести к смерти. Однако значительно чаще в ПВО развиваются не грубые деструктивные процессы (лейкомаляция), а дистрофия, в основе которой лежат долговременные метаболические, трофические и иммунные нарушения (энцефалопатия).

Вместе с тем, если основные формообразующие процессы в мозге уже завершились, то эти изменения ограничиваются незначительными нарушениями трофики и иммунного обеспечения нервной ткани.

Общее направление развития нервной системы в онтогенезе реализуется в соответствии с ходом филогенеза, т. е раньше созревают с ходом филогенеза, т. е. раньше созревают филогенетически более древние структуры (рекапитуляция признаков). Так, ретикулоспинальные и вестибулярные системы созревают раньше, чем руброспинальные. Руброспинальная созревает раньше, чем пирамидная система. На фоне этого общего плана развития развитие других систем характеризуется гетерохронностью. Например, очень рано созревают нейроны ядер тройничного и лицевого нервов, медиального продольного пучка. Это соответствует принципам системогенеза П.К. Анохина: на каждом этапе онтогенеза консолидируются функциональные системы, обеспечивающие наиболее эффективную адаптацию организма к конкретным условиям. Например поддержание гомеостаза, приспособление к конкретным условиям среды.

Диаметр и длина осевых цилиндров нервных волокон увеличивается в пренатальном периоде и продолжает увеличиваться и после рождения. Так, в локтевых нервах диаметр осевых цилиндров составляет 1-3 мкм, к 4 годам — 7 мкм. Это увеличение продолжается до 5-9 лет и совпадает со сроками окончательной зрелости, когда достигается максимальная скорость проведения.

Миелинизация нервных волокон начинается в пренатальном периоде, сроки же окончания, в особенности для волокон коры больших полушарий, затягиваются на период раннего и позднего детства, подросткового возраста, вплоть до взрослого состояния (Рис. V. 2). Меньшей степени это у всех соматических нервных волокон и части волокон вегетативной нервной системы. В черепномозговых нервах миелинизация происходит раньше, чем в спинномозговых: вестибулярный нерв, например, начинает миелинизироваться на 3-м месяце внутриутробного развития, а волокна, образующие корешки спинного мозга, — на 4-м месяце. В вентральных корешках орган миелинизации короче, чем в дорсальных. В целом, в периферических нервах миелинизация заканчивается лишь к 9 годам жизни.

Гистофизиологическое созревание нервной и мышечной ткани происходит взаимообусловленно. Так, у эмбриона в закладки почек, конечностей и в миотомы врастают миобласты и нервные волокна. Если образующиеся из миобластов миотрубочки не получают иннервации, их развитие прекращается. Когда появляются движения эмбриона, в передних рогах серого вещества спинного мозга многие мотонейроны гибнут из-за того, что их аксоны не образовали синапсов с миотрубочками.

Анализаторы

Зрительная сенсорная система. Развитие глаза начинается на 3-6 неделе эмбриогенеза. Сетчатка развивается как вырост промежуточного мозга, который вначале имеет

мешкообразную форму, а на 11-й неделе приобретает вид бокала. Сосудистая оболочка и склера образуется из мезенхитмы, хрусталик — из эктодермы. К рождению сетчатка еще не полно дифференцирована. Колбочек в сетчатке сравнительно мало, и они имеют округлую форму. Не сформирована центральная ямка. Клеточная дифференцировка сетчатки заканчивается только к 4-5-ти месяцам постнатальной жизни.

Миелинизация зрительных волокон начинается на 8-9-м месяце пренатальной жизни. Она идет по восходящей, в направлении от хиазмы к таламусу, а затем — к сетчатке. Завершается к 4-м месяцам жизни ребенка. В течение первого года жизни интенсивно развиваются зрительные центры мозга и проекционные зрительные корковые центры. Окончательное созревание цитоархитектоники ассоциативно-зрительных полей — 18-19 — наступает лишь к 7-ми годам, однако и к этому возрасту зрительный аппарат оказывается еще не полностью дифференцирован.

Световая чувствительность сетчатки повышается в течение 20-ти лет. До 10-ти лет расширяются границы поля зрения. После рождения постепенно меняется форма глазного яблока. В результате, в периоде детства преобладает небольшая дальнозоркость, которая выправляется в норме к 8-12-ти годам. Однако у 40% детей глазное яблоко с возрастом удлиняется, вследствие этого развивается близорукость.

Причины близорукости могут быть различными. Одна из основных — наследственная предрасположенность. Неблагоприятно также длительное сосредоточенное рассматривание близких предметов. Оптимальным для фокусирующего аппарата является расстояние от глаз 40 см. После рождения постепенно совершенствуются координация и согласованность сокращений мышц глазного яблока, обеспечивающих сосредоточение на объекте и слежение за ним.

Полноценное цветоразличение, которое обеспечивается созреванием не только колбочковых системяетчатки, но и центральных (мозговых) зрительных структур, развивается также постепенно, к 3-м годам жизни.

Острота зрения у новорожденных очень низкая. Это связано, в частности, с отмеченной выше структурной незрелостью центральной ямки сетчатки. Острота зрения становится нормальной лишь к 5-ти годам.

Слуховая сенсорная система. Слуховой пузырек отшнуровывается от мозга на 4-й неделе эмбриона. Улитка формируется на 10-й неделе. До 5-ти месяцев эмбриогенеза ее размер увеличивается. К 6-ти месяцам дифференцируется рецепторная часть улитки. Миелинизация слуховых волокон в стволе мозга заканчивается в 4-9 месяцев плодного периода. Миелинизация же таламических и корковых отделов завершается лишь к 6-ти годам и позднее. Среднее ухо до рождения содержит жидкость.

Слуховые косточки среднего уха только через несколько месяцев после рождения освобождаются от остатков соединительной ткани и становятся достаточно подвижными. Благодаря этому, колебания барабанной перепонки, вызванные звуковыми волнами, дифференцированно передаются с помощью косточек на базальную мембрану, с расположенными на ней рецепторными клетками.

Представляет интерес также развитие наружного уха. Оно начинается со 2-го месяца эмбриогенеза, с закладки нескольких бугорков, образованных мезенхимой, окружающей первую жаберную борозду. В дальнейшем, благодаря многим точкам роста, формируется окончательная конфигурация наружного уха. Она бывает настолько индивидуальна, что используется в некоторых европейских странах для идентификации личности.

Человек начинает воспринимать звуки внешней для него среды уже в плодном периоде. Слуховая чувствительность совершенствуется до 15-20 лет. В развитии речеслуховой сферы, а также музыкального слуха значительную роль играют обучение и воспитание, т. е. условия соответствующей среды. Вместе с тем, уровень развития слуховой чувствительности в значительной степени генетически обусловлен.

Вестибулярная сенсорная система. Закладывается в эмбриогенезе одновременно со слуховой системой. Это — верхняя часть слухового пузырька, из которой формируются маточка и полукружные каналы. Вестибулярная система созревает сравнительно рано. Так, миелинизация вестибулярного нерва, а также созревание одного из ведущих вестибулярных ядер — ядра Дейтерса в продолговатом мозге наблюдаются очень рано: к 4-м месяца плодного периода. К этому времени у плода уже выражены вестибулярные тонические рефлексы. У новорожденных, благодаря им, хорошо развиты статокинетические рефлексы, а в более позднем возрасте — рефлексы удержания головы, сидения, стояния.

Вкусовая и обонятельная сенсорные системы. У 3-х месячного плода начинают развиваться вкусовые луковицы в сосочках языка. Вкусовые рецепторы у новорожденных занимают даже большую поверхность слизистой оболочки рта, чем у взрослых: они расположены не только на языке, но и на слизистой ротовой полости, на губах и даже щеках. В соответствии с этим, новорожденный различает все 4 эталонные вида вкуса: сладкий, кислый, соленый и горький. В конце 1-го года жизни у ребенка достаточно развита способность различать вкусовые качества пищи. С 2 до 6 лет снижаются пороги вкусовой чувствительности.

Обонятельный эпителий со специфическими рецепторными клетками и нервными волокнами обособляются уже на 2-м месяце пренатальной жизни. К б месяцам он несколько суживается. Окончательная дифференцировка обонятельного эпителия заканчивается к 7 месяцам пренатальной жизни. Миелинизация волокон обонятельных нервов и обонятельного тракта заканчивается пренатально. С возрастом пороги обонятельной чувствительности снижаются. К концу первого детства обонятельная система оказывается сформированной.

Таким образом, гисто-физиологическое созревание структур вкусовой и обонятельной систем происходит быстрее и оканчивается раньше, чем других сенсорных систем. Это связано с особым значением вкуса и обоняния в процессах адаптации организма новорожденного к новым условиям существования и вскармливания материнским молоком.

Экстероцептивная сенсорная система. Рецепторы тактильной, болевой и температурной чувствительности появляются в коже уже 8-недельного плода. Инкапсулированные тельца появляются начиная с 3-го месяца эмбриогенеза. Тельца Пачини окончательно созревают лишь к 6 годам жизни. Тельца Майснера — до 6 месяца после рождения. Снижение порогов тактильной чувствительности продолжается до 20 лет. Понижаются также пороги болевой чувствительности.

Кровеносная система

Первые очаги кроветворения выявляются в стенках желточного мешка у 5-недельного эмбриона. К началу 2-го месяца кроветворение происходит в теле эмбриона, к его концу сосредотачивается в печени. В начале 4-го месяца начинается костномозговое и селезеночное кроветворение. Начиная с 7 месяцев лимфоциты образуются также при участии вилочковой железы (тимус). У детей раннего возраста кроветворение протекает в красном костном мозге. С 4 до 15 лет во многих костях красный костный мозг перерождается в жировой. После 30 лет кроветворение происходит только в губчатом веществе грудины, тел позвонков и ребер.

Эритроциты плода сравнительно крупные, многие содержат ядро. По мере развития плода их количество постепенно увеличивается, размеры уменьшаются, и они теряют ядро. Реакция на сильные эмоциональные и болевые стрессы в виде выброса эритроцитов из депо в циркулирующую кровь появляется лишь с 12 лет.

В эритроцитах эмбриона содержится эмбриональный гемоглобин (HBF). На 4-м месяце эмбриогенеза появляется взрослый гемоглобин (НВА), который пока составляет 10% всего гемоглобина. Только в возрасте 40 дней после рождения большая часть гемоглобина представлена в форме НВА. Лейкоциты появляются в кровеносной системе плода в конце 3-го месяца эмбриогенеза. Соотношение количества нейтрофилов и лимфоцитов меняется и в процессе эмбриогенеза, и постнатально до 15 лет. Дифференцировка Т- и В- лимфоцитов происходит в самом конце пренатального периода или в самом начале постнатального.

Групповые свойства крови определяются генотипом. Агглютиногены A и B появляются в эритроцитах 3-месячного плода, однако наибольшая способность к агглютинации достигается лишь к 20 годам жизни. Агглютиногены системы резус определяются у 2-3-месячного плода.

Сердце у эмбриона закладывается в возрасте 3 недель в виде 2 трубок, образующихся из висцерального листка спланхнотома. Они сближаются и срастаются. Перегородка между ними редуцируется, и в результате формируется трубчатое сердце (как у ланцетника). Средняя часть трубки расширяется (будущий желудочек). Передний конец сужается в артериальный конус. К возрасту 4 недели сердце становится 2-камерным (как у рыб). На 5-й неделе образуется межпредсердная перегородка и сердце становится 3-камерным (как у амфибий). Затем, благодаря образованию изгибов и поворотов, желудочек оказывается вентральнее предсердия и каудальнее его. Разделение предсердий происходит на 6-й неделе. На 7-й неделе разделяются желудочки.

Проводящая система сердца закладывается очень рано: на 4-й неделе эмбриогенеза. В течение 2-го месяца эмбриогенеза сердце начинает перемещаться из области шеи в грудную полость. У 5-6-недельного эмбриона предполагается наличие холинорецепторов в миокарде.

Дифференцировка кардиомиоцитов, проводящей системы и сосудов интенсивно продолжается до 2 лет, а затем более медленно — до 7 лет. В этом возрасте сердце ребенка имеет все черты сердца взрослого. Далее происходит, в основном его рост.

У плода формируется особая система кровообращения. При рождении, когда перерезают пуповину, кровь из плаценты перестает поступать в организм плода. При первом вдохе включается малый круг кровообращения, и далее начинают работать оба круга.

Системы дыхания и пищеварения

На весь период плодного развития органом дыхания плода является плацента. Особенностью является то, что кровь, которая идет из плаценты, отличается более низким напряжением кислорода, чем артериальная кровь взрослого. Это объясняется и биохимическими особенностями крови, и анатомическим строением сосудистой системы плода. Содержание кислорода в тканях плода в целом соответствует состоянию тяжелой гипоксии. Тем не менее, для нормального развития тканей его бывает достаточно, в первую очередь, благодаря большому сродству гемоглобина к кислороду (большему, чем у взрослого).

После рождения происходят дальнейшая дифференцировка бронхиального древа, увеличение количества и формирование типичных ацинусов. Легкие разрастаются в течение длительного времени: от рождения и до взрослого состояния.

Пищеварительная система развивается из первичной кишки, которая закладывается у эмбриона на 3-4-й неделе.

Железы внутренней секреции

Развитие желез внутренней секреции осуществляется в определенной последовательности. Сначала формируется закладка железы, затем она начинает функционировать, о чем можно судить по началу синтеза гормона, далее формируется гормональное взаимодействие между различными железами и, наконец, устанавливающая нейроно-эндокринные взаимодействия.

Гипофиз образуется из двух зачатков: аденогипофиз — из выпячивания крыши ротовой полости, нейрогипофиз — из воронки промежуточного мозга. Это наблюдается у плода в возрасте 6,5 недель. Синтез вазопрессина и окситоцина клетками супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса начинается в 3-4 месяца внутриутробного периода. В нейрогипофизе они обнаруживаются на 4-м месяце. Гормоны аденогипофиза начинают синтезироваться с 9-й недели плода. Соматотропный гормон (СТГ) — гормон роста — стимулирует рост эпифизарных хрящей. Плод растет со скоростью, в несколько раз большей, чем дети. Однако полагают, что рост плода регулируется плацентарными гормонами и находится под действием генетической программы.

Пролактин появляется в аденогипофизе на 9-й неделе развития. Особую роль он играет в постнатальной жизни, в период полового созревания. Титопропин (ТТГ) определяется на 13-й неделе. У плода он достигает более высокого уровня, чем у взрослого. У женских плодов его уровень больше, чем у мужских. Влияние гипоталамуса на тиреотропную функцию гипофиза обнаруживается у плода в последней трети развития.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) появляется у эмбрионов в возрасте 8 недель. К 7 месяцам его уровень достигает максимального значения, затем снижается. На 7-м месяце проявляется действие этого гормона на надпочечники. Во 2-й половине эмбриогенеза гипофиз становится зависимым от гипоталамуса.

Гонадотропные гормоны (FIT) появляются с 3-месячного возраста плода. Они стимулируют эндокринную секрецию половых желез, но не контролируют их половую дифференцировку. На 5-м месяце у плода под действием тестостерона происходит половая дифференцировка гипоталамо-гипофизарной системы. После этого образуется связь между гонадотропной функцией гипофиза, половыми железами и гипоталамусом. У плодов последней -трети плодного периода концентрация ГЕГ выше, чем у взрослого. У новорожденных она остается очень высокой, после первой недели жизни — снижается, а в препубертатном периоде — увеличивается.

Щитовидная железа образуется у 3-4-недельного плода из выпячивания вентрального отдела глотки. В 3 месяца начинает выявляться тироксин в крови. Гормоны щитовидной железы играют очень большую роль в развитии, процессах роста и дифференцировки тканей плода. Они определяют тонкую структурную и биохимическую дифференцировку нейронов, их отростков в ЦНС. Они определяют взаимодействие систем гипоталамо-гипофизарногонадной, а также надпочечниковой систем. С отклонениями в нормальной деятельности щитовидной железы связаны нарушения процессов окостенения скелета и развития элементов головного мозга. Половые различия в функциях щитовидной железы формируются еще до рождения, но особенно резко проявляются в период полового созревания.

В надпочечниках корковое вещество дифференцируется на 5-й неделе плода, и ко 2-му месяцу начинается синтез гормонов. Они участвуют в обмене гликогена в печени, стимулируют развитие вилочковой железы и легких. Эстрогены коры надпочечников у женских плодов стимулируют развитие матки и других половых органов. После рождения гормоны принимают участие в адаптационных процессах, связанных со стрессовыми реакциями. Нарушение функции коры надпочечников приводят к серьезным дисфункциям половой системы и углеводного обмена: у девочек развиваются мужские половые признаки, умственная отсталость и т. д.

Мозговое вещество надпочечников начинает развиваться позже коркового: в начале 4-го месяца внутриутробного периода. Адреналина у плода образуется сравнительно мало. Действие его проявляется сразу после рождения: новорожденные реагируют на стресс повышением секреции катехоламинов.

Половые железы начинают дифференцироваться на 5-й неделе плодного периода из нейтральной гонады. Превращение индифферентных гонад в яичники или семенники начинается после миграции в эти гонады первичных половых клеток на 6-й неделе. Если генотип плода — XV, то первичные половые клетки дифференцируются в сперматозоиды, окружающие их — в клетки Лейдига. Эти последние появляются у эмбрионов на 8-й неделе: они синтезируют мужские половые гормоны — андрогены, например, тестостерон. Андрогены оказывают влияние на реализацию генетической программы пола. У 5-7 месячных плодов андрогены вызывают дифференцировку гипоталамуса по мужскому типу, в их отсутствие процесс идет по женскому типу. Андрогены обеспечивают развитие мужских половых органов и опускание яичек в мошонку, которое происходит начиная с 3-месячного возраста плода до рождения. Опустившиеся яички являются одним из критериев доношенности плода. В период полового созревания андрогены обеспечивают окончательное развитие по мужскому типу.

Если генотип плода — XX, то первичные половые клетки развиваются в овогонии. Созревание их и образование фолликулов начинается с 4-го месяца внутриутробного развития. Гормоны яичников не влияют на формирование половых органов. Формирование самих яичников и других половых органов плода происходит под действием материнских гонадотропинов, эстрогенов плаценты и надпочечников. У женского плода сохраняется мюллеров канал. Он дифференцируется в яйцеводы, матку, верхнюю часть влагалища. Вольфов канал при нормальном развитии, при отсутствии тестостерона, дегенерирует.

Поджелудочная железа дифференцируется на 3-м месяце плодного периода. Синтез инсулина начинается еще раньше: в 2 месяца. Формирование островков Лангерганса завершается к 5-му месяцу. Инсулин у плодов регулирует углеводный обмен. У взрослых при гиперфункции бета-клеток островков Лангерганса развивается сахарный диабет. В последние годы увеличивается процент заболевания сахарным диабетом детей. Основные причины заболевания — избыточное потребление углеводов и наследственная предрасположенность.

В этот день:

• Дни рождения
• 1877 Родился Анри Эдуар Брёйль - французский католический священник, археолог, антрополог, этнолог и геолог, специалист по палеолиту и истории первобытного искусства. Изучал наскальную живопись в долинах Соммы и Дордони, изучал первобытные стоянки в Испании, Португалии, Италии, Ирландии, Эфиопии, Южной Африке, Британском Сомали и Китае. Доказал существование ориньякской эпохи верхнего палеолита Западной Европы, а также древнепалеолитических клектонских комплексов, характеризующихся отсутствием ручных рубил.

Нервным волокном называют отросток нервной клетки, покрытый оболочками. Центральную часть любого отростка нервной клетки (аксона или дендрита) называют осевым цилиндром. Осевой цилиндр располагается в аксоплазме и состоит из тончайших волокон - нейрофибрилл и покрыт оболочкой - аксолеммой. При рассмотрении под электронным микроскопом установлено, что каждая нейрофибрилла состоит из еще более тонких волокон разного диаметра, имеющих трубчатое строение. Трубочки диаметром до 0,03 мкм называют нейротубулями, а диаметром до 0,01 мкм - нейрофиламентами. По нейротубулям и нейрофиламентам поступают к нервным окончаниям вещества, образующиеся в теле клетки и служащие для передачи нервного импульса.
В аксоплазме содержатся митохондрии, количество которых особенно велико в окончаниях волокон, что связывают с передачей возбуждения с аксона на другие клеточные структуры. В аксоплазме мало рибосом и РНК, чем объясняется низкий уровень обмена веществ в нервном волокне.

Аксон покрыт миелиновой оболочкой до места его разветвления у иннервируемого органа, которая располагается вдоль осевого цилиндра не сплошной линией, а сегментами длиной 0,5-2 мм. Пространство между сегментами (1-2 мкм) называют перехватом Ранвье. Миелиновая оболочка образуется шванновскими клетками путем их многократного обкручивания вокруг осевого цилиндра. Каждый ее сегмент образован одной шванновской клеткой, скрученной в сплошную спираль.
В области перехватов Ранвье миелиновая оболочка отсутствует, и концы шванновских клеток плотно прилегают к аксолемме. Наружная мембрана шванновских клеток, покрывающая миелин, образует самую верхнюю оболочку нервного волокна, которую называют шванновской оболочкой или неврилеммой. Шванновским клеткам придают особое значение, их считают клетками-спутниками, которые дополнительно обеспечивают обмен веществ в нервном волокне. Они принимают участие в процессе регенерации нервных волокон.

Различают мякотные, или миелиновые, и безмякотные, или безмиелиновые, нервные волокна. К миелиновым относят волокна соматической нервной системы и некоторые волокна вегетативной нервной системы. Безмякотные волокна отличаются тем, что в них не развивается миелиновая оболочка и их осевые цилиндры покрыты только шванновскими клетками (шванновской оболочкой). К ним относится большинство волокон вегетативной нервной системы.

^ Свойства нервных волокон . В организме возбуждение проводится по нервам, в состав которых входит большое количество различных по строению и функции нервных волокон.

Основные свойства нервных волокон заключаются в следующем: связь с телом клетки, высокая возбудимость и лабильность, невысокий уровень обмена веществ, относительная неутомляемость, большая скорость проведения возбуждения (до 120 м/с). Миелинизация нервных волокон осуществляется в центробежном направлении, отступая несколько микрон от тела клетки к периферии нервного волокна. Отсутствие миелиновой оболочки ограничивает функциональные возможности нервного волокна. Реакции возможны, но они диффузные и слабо координированы. По мере развития миелиновой оболочки возбудимость нервного волокна постепенно повышается. Раньше других начинают миелинизироваться периферические нервы, затем волокна спинного мозга, стволовой части головного мозга, мозжечка и позже - больших полушарий головного мозга. Миелинизация спинно-мозговых и черепно-мозговых нервов начинается на четвертом месяце внутриутробного развития. Двигательные волокна покрыты миелином к моменту рождения. Большинство смешанных и центростремительных нервов миелинизируются к трем месяцам после рождения, некоторые - к трем годам. Проводящие пути спинного мозга хорошо развиты к моменту рождения и почти все миелинизированы. Не заканчивается миелинизация только пирамидных путей. Скорость миелинизации черепно-мозговых нервов различна; большинство из них миелинизируются к 1,5-2 годам. Миелинизация нервных волокон головного мозга начинается во внутриутробном периоде развития и заканчивается после рождения. Несмотря на то, что к трем годам в основном заканчивается миелинизация нервных волокон, рост в длину миелиновой оболочки и осевого цилиндра продолжается и после трехлетнего возраста.
^

2.5. Строение синапса. Механизм передачи возбуждения
в синапсах

Синапс состоит из пресинаптического и постсинаптического отделов, между которыми имеется небольшое пространство, получившее название синоптической щели (рис. 4).

^ Рис. 4. Межнейрональный синапс:

1 - аксон; 2 - синаптические пузырьки; 3 - синаптическая щель;

4 - хеморецепторы постсинаптической мембраны; 5 - поссинаптическая мембрана; 6 - синаптическая бляшка; 7 - митохондрия

Благодаря электронно-микроскопической технике исследования обнаружены синаптические контакты между различными образованиями нейронов. Синапсы, образованные аксоном и телом (сомой) клетки, называют аксосоматическими, аксоном и дендритом аксодендритическими. В последнее время изучены контакты между аксонами двух нейронов - они получили название аксо-аксональных синапсов. Соответственно контакты между дендритами двух нейронов называют дендро-дендритическими синапсами.

Синапсы между окончанием аксона и иннервируемым органом (мышцей) получили название нервно-мышечных синапсов или концевых пластинок. Пресинаптический отдел синапса представлен конечной веточкой аксона, которая на расстоянии 200-300 мкм от контакта теряет миелиновую оболочку. В пресинаптическом отделе синапса содержится большое количество митохондрий и пузырьков (везикул) округлой или овальной формы размером от 0,02 до 0,05 мкм. В везикулах содержится вещество, способствующее передаче возбуждения с одного нейрона на другой, которое называют медиатором. Везикулы концентрируются вдоль поверхности пресинаптического волокна, находящейся против синаптической щели, ширина которой равна 0,0012-0,03 мкм. Постсинаптический отдел синапса образуется мембраной сомы клетки или ее отростков, а в концевой пластинке - мембраной мышечного волокна. Пресинаптическая и постсинаптическая мембраны имеют специфические особенности строения, связанные с передачей возбуждения: они несколько утолщены (их диаметр около 0,005 мкм). Длина этих участков составляет 150-450 мкм. Утолщения могут быть сплошными и прерывистыми. Постсинаптическая мембрана у некоторых синапсов складчатая, что увеличивает поверхность соприкосновения ее с медиатором. Аксо-аксональные синапсы имеют строение, подобное аксо-дендритическим, в них везикулы располагаются в основном с одной (пресинаптической) стороны.

^ Механизм передачи возбуждения в концевой пластинке. В настоящее время представлено много доказательств химической природы передачи импульса и изучен ряд медиаторов, т. е. веществ, способствующих передаче возбуждения с нерва на рабочий орган или с одной нервной клетки на другую.

В нервно-мышечных синапсах, в синапсах парасимпатической нервной системы, в ганглиях симпатической нервной системы, в ряде синапсов центральной нервной системы медиатором является ацетилхолин. Эти синапсы названы холинэргическими.

Обнаружены синапсы, в которых передатчиком возбуждения является адреналиноподобное вещество; они названы адреналеэгическими. Выделены и другие медиаторы: гаммааминомасляная кислота (ГАМК), глютаминовая и др.

Прежде всего было изучено проведение возбуждения в концевой пластинке, так как она более доступна для исследования. Последующими экспериментами было установлено, что в синапсах центральной нервной системы осуществляются аналогичные процессы. Во время возникновения возбуждения в пресинаптической части синапса увеличивается количество везикул и скорость их движения. Соответственно увеличивается количество ацетилхолина и фермента холинацетилазы, способствующего его образованию. При раздражении нерва в пресинаптической части синапса одновременно разрушается от 250 до 500 везикул, соответственно выделяется в синаптическую щель такое же количество квантов ацетилхолина. Это связано с влиянием, ионов кальция. Его количество в наружной среде (со стороны щели) в 1000 раз больше, чем внутри пресинаптического отдела синапса. Во время деполяризации увеличивается проницаемость пресинаптической мембраны для ионов кальция. Они входят в пресинаптическое окончание и способствуют вскрытию везикул, обеспечивая выход ацетилхолина в синаптическую щель.

Выделившийся ацетилхолин диффундирует к постсинаптической мембране и действует на участки, особенно к нему чувствительные,- холинорецепторы, вызывая возбуждение в постсинаптической мембране. На проведение возбуждения через синаптическую щель затрачивается около 0,5 м/с. Это время получило название синаптической задержки. Оно слагается из времени, в течение которого происходит освобождение ацетилхолина, диффузии его от пресинаптической мембраны
к постсинаптической и воздействия на холинорецепторы. В результате действия ацетилхолина на холинорецепторы открываются поры постсинаптической мембраны (мембрана разрыхляется и становится на короткое время проницаемой для всех ионов). При этом в постсинаптической мембране возникает деполяризация. Одного кванта медиатора достаточно для того, чтобы слабо деполяризовать мембрану и вызвать потенциал амплитудой 0,5 мВ. Такой потенциал называют миниатюрным потенциалом концевой пластинки (МПКП). При одновременном освобождении 250-500 квантов ацетилхолина, т. е. 2,5-5 млн молекул, наступает максимальное увеличение числа миниатюрных потенциалов.

Нервное волокно – это удлиненный отросток нейронов, покрытый леммоцитами и миелиновой или безмиелиновой оболочкой. Основной его функцией является проводимость . В периферической и центральной нервной системе преобладают мякотные (миелиновые) нервные волокна, которые иннервируют скелетную мускулатуру, безмякотные находятся в симпатическом отделе вегетативной системы и распространяются на внутренние органы. Волокна, не имеющие оболочки, называются голыми осевыми цилиндрами.

Нервное волокно имеет в основе отросток нейрона, который образует своеобразную ось. Снаружи он окружен миелиновой оболочкой с биомолекулярной липидной основой, состоящей из большого количества витков мезаксона, который по спирали накручивается на нейроновую ось. Таким образом, происходит миелинизация нервных волокон.

Миелиновые нервные волокна периферической системы сверху дополнительно покрыты вспомогательными Шванновскими клетками, поддерживающими аксон и питающими тело нейрона. Поверхность мякотной мембраны имеет интервалы – перехваты Ранвье, в этих местах осевой цилиндр прикрепляется к наружной Шванновской мембране.

Миелиновый слой не обладает электропроводящими свойствами, их имеют перехваты. Возбуждение происходит в ближайшем к месту воздействия внешнего раздражителя интервале Ранвье. Импульс передается скачкообразно, от одного перехвата к другому, это обеспечивает высокую скорость распространения импульса.

Миелиновые нервные волокна регулируют обмен веществ в мышечной ткани, обладают высоким сопротивлением по отношению к биоэлектрическому току.

Промежутки Ранвье генерируют и усиливают импульсы. У волокон центральной нервной системы нет Шванновской мембраны, эту функцию выполняют олигодендроглии.

Безмякотные ткани имеют несколько осевых цилиндров, у них нет миелинового слоя и перехватов, сверху покрыты Шванновскими клетками, между ними и цилиндрами образуются щелевидные пространства. Волокна имеют слабую изоляцию, допускают распространение импульса из одного отростка нейрона в другой, на всем протяжении контактируют с окружающей средой, скорость проведения импульсов гораздо ниже, чем у мякотных волокон, при этом организму требуется большее количество энергии.

Из мякотных и безмякотных отростков нейронов формируются крупные нервные стволы, которые, в свою очередь, разветвляются на более мелкие пучки и заканчиваются нервными окончаниями (рецепторные, двигательные, синапсы).

Нервные окончания – это конец миелиновых и безмиелиновых нервных волокон, который формирует межнейронные контакты, рецепторные и двигательные окончания.

Принципы классификации

Разные типы нервных волокон имеют неодинаковую скорость проведения импульсов возбуждения, это зависит от их диаметра, длительности потенциала действия и степени миелинизации. Существует прямо пропорциональная зависимость между скоростью и диаметром волокна.

Структурно-функциональный метод классификации нервных волокон Эрлангера-Гассера по :

• Миелиновое нервное волокно группы А: α, β, Υи δ. Самый большой диаметр и толстую оболочку имеют ткани α – 20 мк, они обладают хорошей скорость проводимости импульсов – 120 м/сек. Эти ткани иннервируют источник возбуждения из столба спинного мозга к скелетным рецепторам мышц, сухожильям, отвечают за тактильные ощущения.

Остальные типы волокон имеют меньший диаметр (12 мк), скорость проведения импульса. Эти ткани передают сигналы от внутренних органов, источников боли в ЦНС.

• Миелиновые волокна группы В относятся к . Общая скорость проведения импульса составляет 14 м/сек, потенциал действия в 2 раза больше, чем у волокон группы А. Миелиновая оболочка слабо выражена.
• Безмиелиновые волокна группы С имеют очень маленький диаметр (0,5 мк) и скорость возбуждения (6 м/сек). Эти ткани иннервируют . К данной группе также относятся волокна, которые проводят импульсы от центров боли, холода, тепла и давления.

Отростки нейронов делят на афферентные и эфферентные. Первый тип обеспечивает передачу импульсов от рецепторов тканей в центральную нервную систему. Второй тип передает возбуждение от ЦНС к рецепторам тканей.

Функциональная классификация нервных волокон афферентного типа по Ллойду-Ханту:

Демиенилизация

Процесс демиелинизации нервных волокон – это патологическое повреждение миелиновой оболочки, которое вызывает нарушение функционирования тканей. Вызывают патологию воспалительные процессы, метаболические нарушения, нейроинфекция, интоксикация или ишемия тканей. Миелин замещается фиброзными бляшками, в результате нарушается проведение импульсов.

Первый тип демиелинизации – это миелинопатия, вызванная аутоиммунными реакциями организма, болезнью Канавана, амиотрофией Шарко-Мари-Тута.

Второй тип – это миелинокластия. Патология характеризуется наследственной предрасположенностью к разрушению миелиновой оболочки (болезнь Бинсвангера).

Демиелинизирующие заболевания

Заболевания, приводящие к разрушению миелиновой оболочки, чаще всего имеют аутоиммунную природу, другой причиной может быть лечение нейролептиками или наследственная предрасположенность. Разрушение липидного слоя вызывает снижение скорости проведения импульсов раздражения.

Заболевания разделяют на те, которые затрагивают центральную нервную систему и патологии, повреждающие периферическую сеть. Болезни, которые влияют на работу ЦНС:

• Миелопатия спинного мозга возникает в результате сдавливания миелиновых волокон межпозвоночными грыжами, опухолями, костными осколками, после . У больных снижается чувствительность, мышечная сила в области поражения, возникают парезы рук или ног, нарушается работа кишечника, мочевыводящей системы, развивается атрофия мышц нижних конечностей.
• Лейкодистрофия головного мозга вызывает поражение белого вещества. У пациентов нарушена координация движений, они не могут держать равновесие. Развивается мышечная слабость, появляются непроизвольные судороги, . Постепенно ухудшается память, интеллектуальные способности, зрение и слух. На поздних стадиях возникает слепота, глухота, полный паралич, трудности во время проглатывания пищи.
• головного мозга чаще всего поражает мужчин старше 60 лет. Основными причинами является артериальная гипертензия и наследственная предрасположенность. У пациентов ухудшается память и внимание, появляется заторможенность, трудности с речью. Замедляется походка, нарушается координация движений, появляется недержание мочи, больному тяжело глотать пищу.
• Синдром осмотической демиелинизации характеризуется распадом миелиновых оболочек в тканях головного мозга. У больных отмечается расстройство речевого аппарата, постоянное чувство сонливости, депрессии или повышенная возбудимость, мутизм, парез всех конечностей. На ранних стадиях заболевания процесс демиелинизации обратим.
• Рассеянный склероз проявляется онемением одной или двух конечностей, частичная или полная потеря зрения, боль при движении глаз, головокружение, быстрая утомляемость, тремор конечностей, нарушение координации движений, покалывание в различных частях тела.
• Болезнь Девика – это воспалительный аутоиммунный недуг, который поражает зрительный нерв и ствол спинного мозга. К симптомам относится различная степень нарушения зрения, вплоть до слепоты, парапарезы, тетрапарезы, нарушение функционирования органов малого таза.

Симптомы заболеваний зависят от области поражения миелиновых волокон. Выявить процесс демиелинизации можно с помощью компьютерной томографии, магниторезонансной терапии. Признаки обнаруживаются на электромиографии.