Почему люди глухонемые. Врожденная и наследственная глухонемота

Глухонемые - не такая уж редкость в человеческом сообществе. По статистике, таким дефектом страдает 0,4 процента всего населения Земли. Куда реже встречаются только немые люди, слышащие и понимающие речь, но не способные ответить. И этот феномен куда интереснее, чем отсутствие и способности слышать, и возможности говорить.

Глухота и сопутствующие ей факторы

С медицинской точки зрения, неверно интересоваться тем, немыми. Если формулировать точно, все дети немы - разговаривать они не умеют. А звуки издает практически каждый живой новорожденный. Речь - вторичный навык, развивающийся вследствие информации, получаемой через слух. И если ребенок рождается глухим, то в результате ее отсутствия со временем он немеет полностью, то есть перестает издавать даже неосмысленные звуки. Таким образом, немые люди не рождаются таковыми, а становятся ими. А вот глухота может быть и врожденной. Причем даже если ее невозможно вылечить, и слуховой аппарат не в состоянии компенсировать глухоту, говорить человека все же можно научить - есть специальные методики.

Немые люди: причины невозможности говорить

Мы уже пришли к мнению, что немота всегда приобретенная. Причем она может настигнуть человека в любом возрасте. И вызвать ее могут разные факторы. Немые люди теряют возможность говорить при следующих обстоятельствах.

1. Поражение мозга. Оно может быть травматическим или физиологическим. Чаще всего немоту вызывает удар по голове, пришедшийся в определенную зону, рак мозга либо кровоизлияние в него. Нередко лишены речи больные аутизмом, притом, что все слышат.
2. Дефекты органов, ответственных за речь. Это могут быть травмы связок или их деформации вследствие какого-то заболевания. Реален вариант паралича языка - достаточно вспомнить Сильвестра Сталлоне, у которого язык парализован частично, но речь при этом была сильно невнятной до тех пор, пока актер не начал интенсивно его разрабатывать. Упоминать лишение этого органа, пожалуй, не стоит - такой исход весьма маловероятен.
3. Мутизм. Расстройство психомоторного типа, в результате которого человек перестает говорить. Его вызывают тяжелые стрессовые ситуации или сотрясение мозга. Немые люди при этом понимают обращенную к ним речь и реагируют на нее, но сами преодолеть безмолвие не в состоянии. При этом немота может быть выборочной - например, касаться только мужчин, в то время как с женщинами человек говорит свободно. Лечится растормаживающими методиками.

В случае если возможность говорить утрачена окончательно и восстановлению не подлежит, человеку могут помочь в общении письмо и язык немых. Правда, последний смогут понять только специально обученные люди.

для неговорящих

Язык немых - совсем не то же самое, что жестикуляция, которой пытаются объясниться люди с иностранцами. В этом случае бедна и узко функциональна, в то время как лишенным возможности говорить нужен богатый лексикон, способный передать и художественные образы, и математические термины.

13 фактов о глухих и всём, что с ними связано, о которых вы не знали и никогда не задумывались.

Прежде всего, я хочу сказать, что глухие люди - абсолютно такие же люди, как и все остальные. Поясню на понятном примере. Мы же не дискриминируем испанцев или канадцев за то, что они не русские и родились в другой стране. Так же и с глухими. Они как будто составляют отдельную нацию со своим языком и традициями. Мало того, они воспринимают окружающий мир иначе, чем мы, но не могут представить, как это возможно - слышать, и что это такое. Примерно так мы не можем представить себе, например, четвёртое измерение, живя в трёх. У них есть нарушения слуха, но зато другие чувства крайне обострены, причём настолько, что мы можем им только завидовать. И несмотря на это, все мы в равной степени люди, как с биологической, так и с психологической точки зрения, и относиться к глухим нужно как к равным.

1. 30 декабря 2012 года Президент Российской Федерации подписал федеральный закон «О внесении изменений в статью 14 и 19 Федерального закона «О социальной защите инвалидов», в соответствии с которым существенно изменился статус русского жестового языка со «средства межличностного общения» на «язык общения», появились возможности для его изучения и развития. Ведь с точки зрения современной науки, жестовые языки глухих являются полноценными естественными языками.

2. Глухонемых людей - не существует. Все глухие могут издавать речевые звуки, просто они не могут научиться делать это самостоятельно - они не слышат "образца" речи. Таким же образом дети-"маугли", не слышавшие человеческой речи тоже не в состоянии научиться говорить сами. С другой стороны, у глухих есть свой язык - жестовый, и они им активно пользуются для общения.

3. Глухие называют нас не «слышащими», а «говорящими», потому что с их перспективы мы отличаемся от них только тем, что при общении зачем-то шевелим губами.

4. Всем глухим очень важны тактильные ощущения, и чувствительность к ним у них повышена. За неимением слуха они острее чувствуют вибрации и реагируют на них незамедлительно. Также у глухих очень развита светочувствительность, поэтому в темноте они замечают даже малейшие отблески света. Таким образом природа компенсирует отсутствие слуха и помогает адаптироваться таким людям в мире.

5. Глухота - это только общее определение. На самом деле, существует 3 степени тугоухости и 4 группы глухоты. Степени тугоухости различаются по количеству воспринимаемых децибелл (ниже 80 дБ). По системе Неймана глухота начинается, когда человек не слышит звуки ниже 90 дБ, а её группы варьируются по диапазону воспринимаемых частот (в герцах). Люди с I группой глухоты воспринимают от 125 до 250 Гц, то есть часть неречевых звуков: громкий топот, шум машин и прочее. Только 3% глухих не слышат совсем ничего, и чаще всего это связано с аномалией строения ушной раковины и/или внутреннего уха.

6. В обычной жизни глухим помогают различные приспособления. Например при нажатии на дверной звонок по всей квартире начинают мигать лампочки. А для присмотра за маленьким ребёнком используются вибрирующие радио-няни, оповещающие о том, что ребёнок плачет.

7. Существует три вида переводчиков, работающих с глухими. Дактильные - показывают слова буквами с помощью специального жестового алфавита - "дактиля". Переводчики РЖЯ (русского жестового языка) - полноценные переводчики, переводящие с русского языка на РЖЯ (и наоборот) с помощью жестов. Калькирующие переводчики - переводчики, специализирующиеся на быстром дословном переводе с русского на РЖЯ, игнорируя грамматику и особенности жестового языка; это называется КЖР - калькирующая жестовая речь. Также, раньше существовала профессия "сурдопереводчик", совмещающая в себе переводчика и социального работника. Сейчас эта профессия исчезла из реестра профессий и должностей, заменившись на "переводчика русского жестового языка" и не содержащая в себе функций соц.работника.

8. В РЖЯ, как и в любом другом языке, есть свои правила. Причём грамматика РЖЯ больше похожа на английскую, чем на русскую.

9. Существует два метода обучения глухих: мимический (мимико-жестикулярный) и чистый устный метод (без использования жестов).

10. Существует заболевание под названием синдром Ушера. Он является наследственным заболеванием, которое характеризуется потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. То есть у глухого человека постепенно сужается угол зрения по горизонтали и вертикали (у глухих он изначально намного шире, чем у здоровых людей) и он примерно к 40 годам почти теряет зрение. Это заболевание диагностируется на ранних стадиях, но, к сожалению, не лечится. В таких случаях людей с этим диагнозом заранее учат тифлосурдопереводу. Такая речь тоже является жестовой, но у неё отсутствует размах, и все жесты показываются одной рукой, накрытой рукой собеседника.

11. Многие здоровые люди считают, что глухие - это бедные-несчастные инвалиды. Но сами они про себя так не считают. Они ведут максимально полную жизнь, учатся, занимаются бизнесом, водят машину (существует специальный знак "глухой водитель за рулём"), заводят семьи, воспитывают детей... Молодёжь часто даже ходит на дискотеки. Они не слышат (или почти не слышат) музыку, но чувствуют вибрации битов, которые как раз и вводят в своеобразный транс всех посетителей вечеринок.

12. Глухие имеют свою особенную культуру и психологию. Например, они говорят правду напрямую, без лести и ухода от прямого ответа, в отличие от слышащих. Это считается абсолютно естественным, и они искренне не понимают, когда говорящие обижаются на честные слова, вроде «Ты потолстела» или «Эта причёска тебе не идёт».

13. Существует жестовый театр и даже жестовое пение.

Большинство из нас освоили язык на слух и передают свои мысли с помощью речи. Мы воспроизводим в своем уме слова и фразы и произносим их, выражая таким образом то, что хотели сказать. Но как общаются глухонемые?

Глаза вместо ушей

Человеческое желание общаться очень сильное и способно преодолеть любые препятствия. У неслышащих людей функцию изучения языка обычно принимает на себя зрение. Жизнь сводила таких людей вместе, и они сами разрабатывали особый способ общения, известный как жестовый (кинетический) язык. Со временем он обрастал новой лексикой и являл собой целую лингвистическую систему. Конечно же, многие из нас хотя бы раз видели, как общаются глухонемые.

Раньше неслышащим во многих школах запрещали использовать жесты, при этом заставляли их читать по губам, а свои мысли выражать на письме. Но те из них, которые вначале освоили кинетическую речь, легче справлялись с учебой и быстрее научились читать и писать.

А на каком языке думают На своем родном — жестовом. Слышащие люди формулируют свои мысли в голове на том же языке, на котором общаются. Так же дело обстоит и с глухими.

Многие ошибочно думают, что неслышащие не могут говорить. Но как правило, звуковой аппарат у них не поврежден, просто он не разработан.

Со стороны кажется, что это усовершенствованная пантомима, так как там тоже активно используются мимика, телодвижения и окружающее пространство.

Также его называют языком картинок, потому что некоторые жесты напоминают внешний вид предметов, которые они обозначают (например, чтобы показать слово "дом", две ладони соединяют в виде крыши). Правда, и то, и другое мнение правильно только отчасти. Дело в том, что большинство жестов вообще никак не напоминают те объекты, о которых идет речь. Особенно это касается абстрактных понятий. Например, чтобы сказать "спасибо" на русском жестовом языке, надо сжатым кулаком дотронуться сначала до своего лба, а потом до подбородка.

Разработана также специальная дактильная азбука — система ручных знаков, соответствующих буквам. Если каждое слово передавать с ее помощью, то в таком случае выражение мысли занимает много времени.

Есть такие кинетические языки (кубинский, португальский, испанский), где мимика играет главнейшую роль, она бывает даже слишком выразительна. Обычно это присуще тем народностям, которые сами по себе более эмоциональны по своему психотипу. Но мимика в основном исполняет еще и грамматическую функцию. С ее помощью можно отличить вопрос от повеления, от утверждения.

В географическом отношении ареал использования жестовых и устных языков не всегда совпадает. Русская кинетическая речь распространена на территории Украины, Белоруссии, Израиля. В Пуэрто-Рико глухие общаются с помощью американских жестов, хотя слышащих — испанский.

А как общаются глухонемые из разных стран? Ведь для того, кто владеет британским жестовым языком, американский — то же, что иностранный. Поэтому ученые со всего мира разработали универсальную систему обозначений, в которую входит примерно 1500 понятий.

Кроме лексики каждый кинетический язык имеет свою грамматику. Например, в его американском варианте, равно как и в русском, в начале предложения указывается предмет обсуждения, а затем о нем что-то сообщается. Если в устной речи определение обычно стоит перед подлежащим, то в жестовой все наоборот. Основная черта многих таких языков состоит также в построении событий исключительно в хронологической последовательности.

Понимают ли глухие написанный текст?

Чтение очень тесно связано со слуховой памятью. То есть слышащий ребенок знает звучание фонемы "а", и когда в букваре ему показывают, как она обозначается на письме, ему довольно несложно запомнить эту связь. Глухим же тяжело сопоставить графические изображения со звуками устной речи. Трудность также состоит в том, что в жестовых языках совсем иное построение предложений, там нет падежей и склонений. Но несмотря на такие трудности, большинство неслышащих таки овладевают и могут выражать свои мысли на письме.

Понять мир глухих

Многие ошибочно считают, что неслышащие очень ограничены в приобретении знаний. Но на самом деле не примитивны, а очень богаты. С их помощью можно выразить мысль любой сложности. Поэтому люди, общающиеся на языке жестов, могут освоить все отрасли знаний, без проблем получают высшее образование. Наблюдая за тем, как общаются глухонемые, мы видим, что отсутствие слуха не мешает им заводить друзей, создавать семью, воспитывать детей, словом, вести нормальную жизнь.

Присущи им в той же мере, что и другим людям. Их глубоко задевает, когда их считают ущербными или инвалидами.

А как общаться с глухонемыми людьми? Для полноценного обмена мыслями надо выучить их родной язык — жестовый — или хотя бы дактильную азбуку. Другого способа понять их мышление нет.

Процесс обучения глухих с рождения и слабослышащих детей навыкам общения зависит от многого:

• степени потери слуха,
• слышат ли родители (то есть речевая среда, в которой воспитывается ребенок),
• какое образовательное учреждение посещает ребенок – специальная школа для глухих и слабослышащих или массовая (инклюзивная) школа,
• уровня компетентности педагогов,
• насколько родители вкладываются в создание специальных условий для развития ребенка,
• имеются ли какие-то дополнительные особенности.

Поэтому и методики формирования произношения и развития слухового восприятия у глухих и слабослышащих детей разные.

Глухие дети в семье глухих или слабослышащих родителей общаются на жестовом языке и навыкам общения на нем учатся точно так же, как слышащие дети в семье слышащих родителей. Тут нет абсолютно никакой разницы, кроме того, что во время общения глухие дети используют не слух и речь, а руки и глаза. Глухие родители точно также маленьким детям говорят на жестовом языке медленно и образно, как слышащие родители своим детям говорят медленнее и вместо «собака» говорят «гав-гав». Точно также повторяют им множество раз правила поведения в обществе, пока ребенок их не усвоит.

Другое дело – коммуникация глухого ребенка со слышащими. Навыкам общения на звучащем языке глухих и слабослышащих детей обучают специально. Формированием произношения и развитием слухового восприятия целенаправленно занимаются с самого рождения. Слуховые аппараты для использования остаточного слуха (тотально глухих людей во всем мире единицы) можно подбирать уже с 3-4- месяцев, сурдопедагоги и логопеды занимаются с ребенком, учат его произносить звуки и понимать обращенную речь слухо-зрительно.

Но важно понимать, что слуховые аппараты и даже кохлеарные имплантаты не делают глухого ребенка или ребенка с сильной потерей слуха слышащим. В специальных детских садах и школах для глухих или слабослышащих детей весь образовательный и воспитательный процесс построен так, чтобы ребенок в итоге смог самостоятельно контактировать со слышащими. Причем в образовательных учреждениях обучение глухого или слабослышащего ребенка почти всегда происходит без использования жестового языка, используется только дактиль (ручная азбука).

Таким образом, получается, что глухого ребенка учат на одном языке, а во внеурочное время он говорит на другом – ребенок растет вроде бы билингвом, но тут есть один очень важный нюанс. Когда слышащего ребенка обучают новому языку, ему на его родном языке объясняют правила и значение слов. В ситуации с глухим ребенком этого не происходит. Отсюда вытекают такие последствия, как неграмотность в русском языке, непонимание или неверное понимание значения слов. Самостоятельно научиться общаться со слышащими глухой ребенок с рождения или ребенок, потерявший слух до 3х лет, никогда не сможет. С самого его рождения для того, чтобы он смог общаться со слышащими, необходимо создавать специальные условия. Прежде всего - это насыщенная речевая среда, то есть ребенок должен видеть вокруг себя говорящих людей. Играя с глухим или слабослышащим ребенком, взрослому нужно следить, чтобы ребенок играл вместе с ним, а не просто безучастно наблюдал. В такой ситуации ребенок привыкает смотреть в лицо говорящего, пытается понять, что ему говорят по ситуации, по настроению взрослого, действиям. Ребенка мотивируют на то, чтобы он использовал голос, чтобы ему пришлось говорить, даже если его поняли и без слов. В процессе специальных игр и на занятиях фонетической ритмикой ребенка учат подражать звукам взрослого.

Глухонемота или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии , распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

• Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз , краснуха , цитомегалия, герпетическая инфекция , сифилис , гепатит В .
• Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга , Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа , дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
• Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

• Родовая травма новорожденного . Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
• Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит , осложненное течение болезни Меньера , двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
• Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
• Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит , скарлатина , корь , брюшной тиф , сифилис, грипп , дифтерия и коклюш .

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:

• Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
• ABR -тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
• Нейровизуализацию. КТ черепа , МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
• ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

Лечение глухонемоты

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов . Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.