Экстрапирамидная система обеспечивает непроизвольные автоматические движения. Экстрапирамидные пути

б) Экстрапирамидные пути. Подразделение двигательной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок, так как вначале пирамидную систему представляли единственной двигательной системой. Вероятно, поэтому все двигательные пути, описанные позднее, были объединены в экстрапирамидную систему. Провести четкую грань в анатомическом строении и функциональном значении между пирамидной и экстрапирамидной системами практически невозможно, так как они функционируют в полном взаимодействии. С помощью экстрапирамидной системы тело поддерживается в нужном положении и выполняются содружественные движения с регуляцией мышечного тонуса при выполнении безусловнорефлекторных двигательных актов.

К экстрапирамидной системе относятся многие рассеянные двигательные клетки среди чувствительной зоны, базальные ядра (бледный шар, скорлупа, хвостатое ядро, ограда), передненижнее ядро таламуса, субталамические ядра, мозжечок, красное ядро, черная субстанция и ядра ретикулярной формации.

Экстрапирамидная проводящая система начинается от разбросанных по всей коре головного мозга двигательных клеток, аксоны которых поступают через заднюю ножку внутренней капсулы к хвостатому ядру и скорлупе, а затем после переключения идут к бледному шару. От наружного членика бледного шара аксоны направляются в черное вещество, красное ядро, медиальное вестибулярное ядро и ретикулярную формацию.

От ядер ретикулярной формации берет начало ретикулярно-спинномозговой путь (tr. reticulospinalis), вступающий в контакт со вставочными нейронами и малыми альфа-нейронами передних столбов спинного мозга. От красных ядер формируется tr. rubrospinalis, входящий в боковой канатик спинного мозга и контактирующий со вставочными нейронами заднего и переднего столбов спинного мозга, которые переключаются на малые альфа- и гамма-нейроны.

В экстрапирамидной системе имеется замкнутая петля проводящих путей; она начинается в бледном шаре и проходит к таламусу, где есть центр «активации», затем к скорлупе и вновь возвращается к бледному шару. Бледный шар связан с моторными клетками коры, которые и активируются под действием возвратных импульсов, посылая прямые сигналы к спинному мозгу через пирамидные пути. Допускается, что полосатые тела (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар) являются первичными инициаторами двигательной активности после получения сигналов из сенсорных областей. Кора не доминирует над полосатым телом, но в процессе формирования движений повышает способность экстрапирамидной системы к включению в рефлекторный процесс и увеличивает ее гибкость в процессе перестройки.

Экстрапирамидная система – это система корковых, подкорковых и стволовых ядер головного мозга и проводящих путей соединяющих их между собой, а так же с двигательными ядрами черепных нервов ствола головного мозга и передних столбов спинного мозга, осуществляющая непроизвольную автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Состав экстрапирамидной системы:

    Кора полушарий большого мозга;

    Базальные ядра конечного мозга: хвостатое и чечевицеобразное;

    Субталамическое ядро и ядра таламуса промежуточного мозга;

    Красное ядро и черное вещество, ядра крыши среднего мозга;

    Вестибулярные ядра;

    Ядра нижней оливы;

    Мозжечок;

    Ядра ретикулярной формации;

    Проводящие пути.

Функции экстрапирамидной системы:

    Обеспечение сложных автоматизированных движений (ползание, плавание, бег, ходьба, плевание, жевание и другие);

    Поддержание тонуса мышц и его перераспределение при движении;

    Участие в артикуляции речи и мимических выразительных движениях;

    Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию.

25.Лимбическая система.

Лимбическая система – неспецифическая система головного мозга, связанная с обонятельным анализатором, главной функцией которой является организация целостного поведения и интеграция процессов физиологической активности.

Функции лимбической системы:

    Эмоционально-мотивационное поведение и адаптация к условиям внешней и внутренней среды;

    Сложные формы поведения: инстинкты, пищевое, половое, оборонительное, смена фаз сна и бодрствования;

    Регулирующее влияние на кору и подкорковые образования для установки необходимого соответствия уровней активности.

Состав лимбической системы:

    Корковые структуры: лимбическая доля (поясная, парагиппо-кампальная, зубчатая и ленточная извилины) и гиппокамп;

    Подкорковые образования: базальная часть конечного мозга, структуры промежуточного мозга (сосочковые тела, ядра поводка), отделы среднего мозга (межножковое ядро, центральное серое вещество) и проводящие пути, обеспечивающие связь между этими структурами.

Особенность лимбической системы – формирование между ядрами двусторонних связей и множества замкнутых кругов разного диаметра и протяженности (большие и малые).

Большой лимбический круг:

    Состав: гиппокамп – свод – сосцевидные тела гипоталамуса – сосцевидно-таламический пучок Вик-д`Азира – передние ядра таламуса – таламопоясная лучистость – поясная извилина – парагиппокампальная извилина – гиппокамп.

    Функция: обеспечение процессов памяти и обучения.

Малый лимбический круг:

    Состав: миндалевидное тело – гипоталамус – ретикулярная формация среднего мозга – миндалевидное тело.

    Функция: регуляция агрессивно-оборонительных, пищевых и сексуальных форм поведения.

26.Закономерности в строении двигательных проводящих путей .

Нисходящие, Эфферентные, Двигательные, Сознательные (Tr. Cortico…), Рефлеткорные (от подкорковых образований).

Среди трактов выделяют Главный Пирамидный Путь , который состоит из 3-х трактов. Первый проходит от нейронов прецентральной извилины до двигательных нейронов, сосредоточенных в ядрах ствола мозга - это кортико-ядерный путь. Два других тракта: кортикоспинальные передний и боковой идут от прецентральной извилины до ядер передних рогов спинного мозга. Волокна каждого тракта имеют перекресты в разных отделах мозга.

Корково-ядерный путь сознательных движений перекрещивается над ядрами черепных нервов в мозговом стволе. Он включает в себя двух нейронные рефлекторные дуги.

Латеральный и передний кортикоспинальные пути тоже проводят сознательные импульсы. Латеральный путь перекрещивается на границе продолговатого и спинного мозга, образуя пирамидный перекрест . Передний путь перекрещен в спинном мозге.

Корково-мосто-мозжечковый путь перекрещивается в мосту на уровне средних ножек мозжечка. Первые двигательные нейроны находятся в коре лобной, височной, теменной и затылочной долей. Свои аксоны они проводят через внутреннюю капсулу (колено). Вторые нейроны лежат в двигательных ядрах моста и коре полушарий мозжечка. Аксоны из мозжечка выходят через среднюю ножку к двигательным ядрам моста, где переключаются.

Нисходящие экстрапирамидные тракты бессознательных движений относятся к древним путям, и они всегда начинаются в подкорковых структурах мозга . Рефлекторные дуги у них имеют двух нейронный состав и перекресты на разных уровнях мозга. Часть из них проходит только по одной стороне, не образуя перекрестов.

Красноядерно-спинномозговой путь регуляции и координации мышечного тонуса и автоматических мышечных сокращений перекрещивается в среднем мозге.

Преддверно-спинномозговой путь равновесия и координации движений.

Покрышечно-спинномозговой путь зрительно-слуховых безусловных рефлексов.

Оливо-спинальный путь автоматического мышечного тонус а.

Задний продольный пучок - путь координации движений глазных яблок, головы и шеи.

Волокна пучка связывают между собой двигательные ядра III, IV, VI пары черепных нервов и ядра передних рогов спинного мозга шейного и грудного отделов.

    Характеристика пирамидных путей.

Пирамидные Tractus pyramidalis (волевые, сознательные) проводят импульсы от коры к двигательнгым ядрам и далее к мышцам. Их подразделяют на: fibrae corticospinales и fibrae corticonucleares

Fibrae (tractus) corticospinalis

    1 нейрон – гигантская пирамидная клетка (Беца) – нейрон пятого слоя коры прецентральной извилины

    Пути проходят через внутреннюю капсулу в задней ее ножке сразу за коленом.

    В среднем мозге волокна пути располагаются в ножках мозга, в средней их части.

    В области моста – волокна проходят в вентральной части моста

    В продолговатом мозге – в пирамидах.

    На границе со спинным мозгом 85% путей совершают перекрест (decussatio pyramidum), остальные 15% идут в спинной мозг без перекреста и переходят на противоположную сторону в соответствующем сегменте спинного мозга.

    2 нейрон – клетка двигательного ядра переднего рога спинного мозга.

    Аксон второго нейрона проходит в составе переднего корешка, канатика и ветвей спинномозгового нерва к скелетной мышце.

Fibrae (tractus ) corticonuclearis (corticobulbaris )

    1 нейрон - гигантская пирамидная клетка (Беца) пятого слоя коры в прецентральной извилине

    Путь проходит в колене внутренней капсулы

    2 нейрон – клетки соматических двигательных ядер черепных нервов

    Аксон второго нейрона проходит в составе черепного нерва к мышце

    Путь дает ответвления на свою и противоположную сторону, за исключением ядер Х11 и V11 пар черепных нервов

    Характеристика двигательных экстрапирамидных путей.

Экстрапирамидные Пути проводят импульсы к мышцам от подкорковых центров: базальных ядер полушарий, дорзального (зрительного) бугра, красного ядра, черного вещества, ядер оливы, ядер вестибулярного нерва, ретикулярной формации. Экстрапирамидная система автоматически поддерживает тонус скелетной мускулатуры и обеспечивает работу мышц антагонистов. К экстрапирамидным путям относятся: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Тракты начинаются в соответствующих подкорковых ядрах (1 нейрон). Аксоны первых нейронов, предварительно совершив переход на противоположную сторону, переключаются на двигательные клетки передних рогов спинного мозга отростки которых заканчиваются в скелетных мышцах. К экстрапирамидной системе относятся и пути корково-мозжечковой корреляции (tractus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis.

    Принципиальные морфологические отличия центрального и периферического паралича.

ПАРАЛИЧ - полное выпадение двигательных функций с отсутствием мышечной силы.

Парез – ослабление двигательных функций со снижением мышечной силы.

Паралич и парез развиваются в результате различных патологических процессов (травмы, кровоизлияния и др.) в центральной или периферической части нервной системы.

Центральный паралич

1.Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия

2.Спастичность с повышением сухожиль­ных рефлексов

3.Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского

4.Фасцикулярных подергиваний не бы­вает

Периферический паралич

1.Могут быть поражены отдельные мыш­цы

2.Выраженная атрофия, 70-80% от общей массы

3.Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлек­сов Подошвенный рефлекс, если вызывает­ся, то нормального, сгибательного типа

4.Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции

    Закономерности в строении чувствительных проводящих путей.

Восходящие, Центростремительные, Афферентные, Чувствительные (…), Сознательные (в кору), рефлекторные.

    Характеристика сознательных афферентных путей.

Проприоцептивные пути коркового направления

Fasciculus gracilis (Goll) и fasciculus cuneatus (Burdach).

    1 нейрон

    Аксон в составе заднего корешка идет к спинному мозгу, не вступая в серое вещество заднего рога, ложится в задние канатики и идет до продолговатого мозга (tractus gangliobulbaris)

    2 нейрон - nucleus gracilis et nucleus cuneati лежит в одноименных бугорках продолговатого мозга

    Аксоны вторых нейронов изгибаясь вентрально и переходя на противоположную сторону, дают начало формированию медиальной петли

(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)

    3 нейрон – клетки латерального ядра дорзального (зрительного) бугра

    Отростки третьих нейронов (tractus thalamocorticalis) проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и достигают прецентральной и постцентральной извилин (клетки четвертого слоя коры).

    Характеристика рефлекторных афферентных путей.

Проприоцептивные пути мозжечкового направления

Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) et spinocerebellaris posterior (Flechsig)

    1 нейрон – псевдоуниполярная клетка спинномозгового узла

    Дендрит первого нейрона заканчивается рецептором в мышцах, сухожилиях, связках, суставах

    Аксон в составе заднего корешка входит в серое вещество спинного мозга и переключается на тело второго нейрона

    2 нейрон: для Gowersa – nucleus intermediomedialis

для Flechsiga - nucleus thoracicus

    Аксоны второго нейрона пути Gowersa через переднюю белую спайку направляются в боковой канатик противоположной стороны, поднимаются в продолговатый мозг, мост и в верхнем мозговом парусе переходят на противоположную сторону и через верхнюю ножку мозжечка достигают коры червя. Аксоны второго нейрона пути Flechsiga направляются в боковой канатик той же стороны, поднимаются в продолговатый мозг и через нижнюю ножку мозжечка достигают коры червя.

    Медиальная петля.

Пучок волокон белого вещества образованный аксонами тонкого и клиновидного ядер, проводит сознательный проприоцептивные пути и пути общей чувствительности, т.к. к ней присоединяются спиноталамические пути.

    Комиссуральные нервные волокна головного мозга, их строение.

Комиссуральные нервные волокна соединяют аналогичные области двух полушарий. Нервные волокна мозга подразделяются на ассоциативные, комиссуральные и проекционные - все они образуют проводящие пути для нервных импульсов. Ассоциативные волокна соединяют клетки в пределах одного полушария, а в спинном мозге - на уровне одной половины. Комиссуральные волокна связывают правое и левое полушарие, правую и левую половины спинного мозга. Проекционные волокна соединяют выше и нижележащие структуры мозга: клетки коры с клетками ядер и органами. Они подразделяются на восходящие (сенсорные) и нисходящие (двигательные) пути или тракты.

Коммисуральные волокна, входящие в состав так называемых мозговых комиссур, или спаек, соединяют симметричные части обоих полушарий. Самая большая мозговая спайка - мозолистое тело, corpus callosum , связывает между собой части обоих полушарий, относящиеся к neencephalon .

Две мозговые спайки, comissura anterior и comissura inferior , гораздо меньшие по своим размерам, относятся к rhinencephalon и соединяют: comissura anterior - обонятельные доли и обе парагиппокампальные извилины, comissura fornicis - гиппокампы.

Под мозолистым телом находится так называемый свод, forniх , представляющий два дугообразных белых тяжа, которые, в средней своей части, corporis fornicis , соединены между собой, а спереди и сзади расходятся, образуя впереди столбы свода, columnae fornicis , позади - ножки свода, crura fornicis . Crura fornicis , направляясь назад, спускаются в нижние рога боковых желудочков и переходят там в fimbria hyppocampi . Между crura fornicis под splenium corporis callosi протягиваются поперечные пучки нервных волокон, образующие commissura fornicis . Передние концы свода, columnae fornicis , продолжаются вниз до основания мозга, где оканчиваются в corpora mamillaria , проходя через серое вещество hypothalamus . Columnae fornicis ограничивают лежащие позади них межжелудочковые отверстия, соединяющие III желудочек с боковыми желудочками. Впереди столбов свода находится передняя спайка, commissura anterior , имеющая вид белой поперечной перекладины, состоящей из нервных волокон. Между передней частью свода и genu corporis callosi натянута тонкая вертикальная пластинка мозговой ткани - прозрачная перегородка, septum pellucidum , в толще которой находится небольшая щелевидная полость, cavum septi pellucidi .

    Морфологические основы альтернирующего синдрома.

Альтерни́рующие синдромы - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Они возникают при поражении анатомических составляющих мозгового ствола: ножек мозга – пединкулярные перекрестные синдромы, моста - понтинные, продолговатого мозга – бульбарные. К ним же относится и перекрестная гемиплегия - повреждение перекрещивающегося на разных уровнях мозга пирамидного проводящего пути. Поэтому возникает, например, паралич или парез правой руки и левой ноги при поражениях ниже мозгового ствола. При противоположной гемианестезии повреждаются восходящие пути: спиноталамические и бульботаламические такты, волокна медиальной петли.

Сознательное сокращение той или иной мышцы обеспечивает пирамидная система. Но, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в нужный момент. Привычные движения, требующие согласованного действия многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а смена одних мышечных сокращений другими является невольной. Самыми совершенными являются автоматизированные движения. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая, по сравнению с пирамидной, является старейшим в филогенетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамидная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором производятся быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее распределение тонуса между разными группами мышц, необходимое для выполнения движений любой сложности. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в создании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также безусловно-рефлекторных защитных движений (рис. 3).

Рис. 3. Схема экстрапирамидной системы: 1 - кора большого мозга, 2 - хвостатое ядро, 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус, 6 - боковое ядро; 7 – ретикулярная формация; 8 - покрышка среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамического ядро; 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня (рис. 3):
корковые образования - премоторные зоны полушарий большого мозга;
подкорковые (базальные) ядра: хвостатое и чечевицеобразные ядра, состоящие из скорлупы, латерального и медиального бледного шара;
основные стволовые образования: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга;
спинальный уровень представлен тесно связанными друг с другом нисходящими проводящими путями, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния идут к мышцам через систему альфа- и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным особенностям экстрапирамидную систему делят на две части: неостриарную и палеостриарную (или палидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся: корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. К палеостриарной системе относятся: латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и палеостриарную системы, которые функционируют согласованно, уравновешивают друг друга, условно объединяют понятием стриопаллидарная система. Неостриарная система является более молодой, чем палеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношениях, считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, мощным тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит палеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Подкорковые ядра являются ведущими структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, которые обеспечивают включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экстрапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные, вестибулярные ядра, ретикулярную формацию, двигательные ядра черепных нервов) поступают в сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц. Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря наличию и ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который формируется здесь в гранулы. Последний по допаминергическому нигростриарному пути попадает в хвостатое ядро, где высвобождается в синоптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холинергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус и лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих структурах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двигательную активность с возникновением гипо - или акинезии, эмоциональных расстройств.

Кроме того, в хвостатом ядре производится тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическому стрионигральному пути передается на черную вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. В случае ее нарушения возникают различные патологические клинические синдромы. Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути приводит к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически проявляется картиной гипертонического -гипокинетического синдрома, или паркинсонизма.

Такое название синдрома происходит от имени английского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 г. описал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, которая в дальнейшем получила название болезни Паркинсона. Подобная симптоматика возникает также вследствие черепно-мозговой травмы, отравления угарным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таком случае ее называют паркинсонизмом, добавляя этиологию (токсичный, посттравматический т.д.).

При наличии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое вследствие нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозящее влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статический тремор. Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в верхних конечностях при ходьбе (ахейрокинез), снижением общей двигательной активности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. Больные при движении будто замирают, не могут сразу начать шествие, топчутся на месте. Походка замедленная, мелкими шажками, шаркающая, со склонностью к ускорению. Во время даижения вперед больной не может внезапно остановиться. В таком случае туловище якобы опережает нижние конечности, нарушается равновесие, и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсия. Также больной не может внезапно остановиться во время шествия назад (ретропульсия) или вбок (латеропульсия).

Ригидность мышц , возникающая в случае паркинсонизма, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При пассивных движениях в конечностях наблюдается иногда своеобразная прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, которая получила название симптома «зубчатого колеса» . Общая скованность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена кпереди, туловище сгорбленно, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелко-ритмичный характер с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в состоянии покоя, усиливается в случае волнения, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание возникает в кисти одной руки (типа «счета монет» или «катание таблеток», «флексия-экстензия» пальцев). По мере прогрессирования болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа «да-да») или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные расстройства в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных наблюдаются нарушения психики типа безынициативности, вялости, характерна своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных паркинсонизмом проявляются парадоксальные кинезии , когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т.д.). Такой феномен, который еще не нашел окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, что приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возврат в исходную позицию части тела после произведенного движения. Так, вследствие повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, приподнятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, затем медленно опускается (симптом воздушной подушки). Пассивно согнутая в коленном суставе нижняя конечность больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности вызывает повышение тонуса в мышцах верхней конечности.
Коррекцию медиаторных сдвигов при наличии паркинсонизма проводят с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергические передачу (леводопа, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола.

В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно‑, красноядерно‑спинномозговые, ретикулярно– и преддверно‑спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма‑клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма‑нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно‑спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико‑ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически‑гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико‑ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны.

Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц‑антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими?‑мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико‑гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино‑ключично‑сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно, красноядерно спинномозговые, ретикулярно– и преддверно спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими? мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино ключично сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество).

Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях.