Анти nmda рецепторный. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: причины появления, симптомы и лечение

Энцефалит – распространенное заболевание головного мозга, имеющее несколько форм. Наиболее часто встречаются пациенты с воспалениями головного мозга, вызванными укусом инфицированных клещей, тяжелыми инфекциями или вакцинацией. Чуть более 10 лет назад была открыта новая форма энцефалита аутоиммунного происхождения. Такое заболевание получило название рецепторный энцефалит.

Анти-N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторный энцефалит – одна из самых тяжелых и опасных форм болезни, по большей части поражающая женскую половину человечества. Статистика показывает, что более 90% пациентов – женщины в возрасте от 20 до 40 лет, хотя заболевание было диагностировано также у детей младшего возраста и пожилых людей.

Причины и проявления патологии

Так как прошло еще очень мало времени с момента описания первого официально зарегистрированного случая проявления анти-рецепторного энцефалита, ученые еще пытаются установить основные причины, вызывающие запуск патологического процесса. Но, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, отследить весь процесс и механизм развития рецепторного энцефалита тяжело.

На данный момент принято считать, что основными причинами развития болезни являются злокачественные опухоли и инфекционные заболевания. Врачи считают, что в зоне риска развития рецепторного энцефалита находятся пациенты с раковыми заболеваниями.

Это объясняется тем, что у половины пациенток с антителами к NMDA-рецепторам были диагностированы злокачественные новообразования в яичниках. В некоторых случаях заболеванию предшествуют длительные инфекции, но у трети пациентов не удается определить причину аутоиммунного процесса.

Клиническая картина тоже развивается у каждого пациента по-разному. В большинстве случаев первые симптомы проявляются в виде гриппозного состояния:

• начинает болеть голова;
• повышается температура;
• больного тошнит;
• ощущается упадок сил.

Позднее начинают проявляться признаки психоневрологического расстройства:

1. Агрессия.
2. Провалы в памяти.
3. Несвязность речи.
4. Непроизвольное подергивание мышц.
5. Двигательные нарушения.
6. Судорожные припадки.
7. Потери сознания.
8. Нарушение дыхательных функций.

Заподозрить болезнь достаточно тяжело, особенно на ранней стадии. У некоторых больных начинают проявляться легкие и не всегда заметные посторонним когнитивные нарушения:

1. Дезориентация в пространстве.
2. Апатия.
3. Навязчивые движения.
4. Галлюцинации.
5. Тревожность.

Постепенно симптомы нарастают и переходят в серьезные психические нарушения. И если к ним не подключаются симптомы инфекции, то большинство больных обращаются к психиатру, где им ставят неправильный диагноз: шизофрения, биполярное расстройство и другие. Этим и опасно заболевание – неизвестно, сколько больных рецепторным энцефалитом годами находятся в психиатрических клиниках и получают неправильное лечение.

В детском возрасте основными симптомами считаются судорожные припадки, поведенческие расстройства и двигательные нарушения. У подростков под воздействием гормональных всплесков стремительно развиваются:

• галлюцинации;
• гипервозбудимость;
• параноидные расстройства.

При поздней диагностике или отсутствии лечения у больных развиваются серьезные симптомы:

Если заняться лечением анти-рецепторного энцефалита на ранней стадии, то возможно добиться ремиссии, но не полного выздоровления, так как болезнь неизлечима. У трети пациентов удается добиться полного (или с небольшими нарушениями) устранения симптоматики, но у 25 % больных остаются стойкие психические отклонения, деменция или наступает смерть в первый год болезни.

Диагностика и лечение

В диагностике рецепторного энцефалита важно не только отличить его от психических нарушений, но и от других форм заболевания. Если у пациента подозревают энцефалит, необходимо срочно провести необходимые обследования:

Вспомогательные методы диагностики:

1. С-реактивный белок.
2. Ревматоидный фактор.
3. Антинуклеарные тела.
4. Биохимия крови.
5. Анализ мочи.
6. Осмотр тела (на наличие укуса насекомого).

При постановке диагноза «анти-рецепторный энцефалит», необходимо направлять пациента к онкологу на полное обследование, чтобы исключить злокачественные опухоли – от результата будет зависеть весь процесс лечения. У большинства пациентов с онкологией было замечено улучшение после удаления опухоли. Происходило не только уменьшение выраженности симптоматики, но и наступала ремиссия.

Основные методы терапии заключаются в приеме или введении следующих препаратов:

Обязательны для приема седативные и успокоительные препараты, снимающие чувство тревоги (Седафитон, Соннат), улучшающие сон и способствующие уменьшению симптомов психического расстройства.

Правильно подобранное лечение позволяет остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, но пациенты должны помнить, что любой сбой в организме может снова запустить патологический механизм. Поэтому крайне важно тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно пролечивать любые возникшие заболевания.

Энцефалит, связанный с аутоагрессией иммунной системы, не полностью изучен. Это достаточно тяжелое заболевание – воспаления самого вещества головного мозга. Доказано точно, что его развитие связано с выработкой в организме антител к рецепторам собственных нервных клеток (нейронов), расположенных в разных отделах головного мозга.

Причины заболевания

Первые случаи этого вида энцефалита были выявлены у женщин с опухолями яичника. Потому и расценивался энцефалит, как паранеопластический, то есть развивающийся при злокачественной опухоли.

И действительно, во многих случаях энцефалит предшествует раковой опухоли (иногда на несколько месяцев и даже лет), а часто развивается уже на фоне злокачественного заболевания.

Ученым удалось установить уже почти 30 антигенов, связанных с развитием злокачественных процессов в организме и ассоциированных с поражением нервных клеток. Злокачественная опухоль выявляется у 60% пациентов с клиническими проявлениями энцефалита.

Но в некоторых случаях неопластический процесс не обнаруживается, а энцефалит в результате сбоя в иммунной системе по непонятной причине развивается. И что побуждает иммунную систему продуцировать антитела против собственных нервных клеток ЦНС пока не ясно.

Типичные проявления энцефалита у пациентов детского возраста во многих случаях не связаны с какой-либо опухолью. Антитела у абсолютно здоровых деток разного возраста вырабатываются спонтанно и тоже связываются с NMDA­-рецепторами нервных клеток головного мозга.

Блокируя эти рецепторы, антитела приводят к медленному развитию нарушений психики, двигательным расстройствам и приступам судорог.

Эти данные подтверждают, что многие механизмы, приводящие к аутоагрессии и синтезу антител к NMDA- рецепторам клеток головного мозга, к нейроиммунному конфликту, не изучены, не установлены.

Эпидемиология

Болеют в основном женщины, у мужчин этот вид энцефалита развивается в единичных случаях. Болезнь развивается в молодости, средний возраст пациентов около 25 лет. Около 40% заболевших – подростки до 18 лет. Отмечено, что у пациентов мужского пола и в более молодом возрасте энцефалит развивается чаще без злокачественного новообразования.

Роль аутоиммунных антител

Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

1. В каждом случае энцефалита антитела к NMDA-рецепторам клеток головного мозга обнаруживались в остром периоде болезни в ликворе и сыворотке крови. Причем снижение титра этих антител отмечалось в стадии выздоровления и восстановления. Кроме того, прослеживалась четкая зависимость между количеством антител и исходом болезни.
2. Препараты Кеиамин, Фенциклидин и другие из группы антогонистов NMDA-рецепторов способны вызвать проявления, похожие на симптомы данного энцефалита.
3. В большинстве случаев у больных анти NMDA-рецепторным энцефалитом развивается центральная гиповентиляция. Это можно увязать с тем, что мишенями для аутоиммунных антител являются нейроны, расположенные в основном в переднем мозге, который и поражается при анти-NMDA-рецепторном энцефалите. Это и приводит к дыхательным нарушениям.
4. Гиперкинезы, проявляющиеся при данном энцефалите, не связаны с эпилепсией. Доказательством этому служит то, что седативные препараты и противоэпилептические лекарства не эффективны. Это подтверждается и результатами электроэнцефалографических наблюдений за такими пациентами.
5. В каждом случае энцефалита исключалась вирусная инфекция, как причина поражения вещества мозга: результаты исследования ликвора, крови, прижизненной биопсии мозгового вещества и патологоанатомических анализов не обнаружили вирусных маркеров.

Суммируя эти факты и результаты многочисленных исследований у пациентов, можно, без сомнения, подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

Клинические симптомы

Заболевание развивается медленно в любом возрасте пациента.

В его развитии выделяют несколько стадий.

Продромальные симптомы

Проявляются не у всех пациентов (у 86% больных), продолжается этот период около 5 дней.

Продромальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями, напоминающими симптомы ОРВИ:

• головная боль;
• повышение температуры;
• слабость.

Психотическая стадия болезни

Проявляется психопатологическими поведенческими расстройствами, что побуждает родственников пациентов обращаться за помощью к психиатру. Но даже врачу заподозрить в этом периоде болезни органическое поражение головного мозга сложно. Характерными симптомами являются:

• минимизация эмоциональных проявлений (пациенты апатичны, замыкаются в себе, нередко отмечается депрессия);
• снижение конгитивных навыков – способности переработать поступающую извне информацию: нарушается кратковременная память, умение пользоваться телефоном и другими приборами и т.д.;
• шизофреноподобные симптомы: бред, галлюцинации (слуховые и зрительные), компульсивное поведение (повторяющиеся навязчивые действия в результате непреодолимого желания), снижение критической оценки своего состояния;
• расстройства памяти (амнезии) и речи отмечаются более редко;
• нарушение сна.

Продолжительность этой стадии около 2 недель. О прогрессе болезни свидетельствуют приступы судорог.

Ареактивная стадия энцефалита

Проявляется нарушением сознания, напоминающим кататонию (двигательные нарушения в виде ступора или возбуждения). При этом пациенты в стадии возбуждения автоматически повторяют чужие слова и фразы, совершают размашистые движения, отличаются дурашливостью, беспричинно смеются.

Нередко отмечается:

• мутизм (пациент не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не выполняет просьбы и команды);
• акинезия (невозможность активных, произвольных движений);
• атетоидные движения (вычурные движения конечностей или пальцев, часто повторяющиеся сгибания-разгибания, неестественные позы и др.);
• каталептические симптомы (снижение чувствительности к стимулам извне);
• парадоксальные феномены (например, отсутствует реакция на болевой раздражитель).

Гиперкинетическая стадия

Проявляется постепенным развитием гиперкинезов. Гиперкинезы могут иметь разную локализацию и скорость, схожесть с психогенными реакциями.

Это могут быть:

• оролингвальные дискинезии (продолжительные жевательные движения, облизывание губ, нарушение открывания рта, чрезмерное сжимание зубов);
• движения конечностями и пальцами;
• отведение или сведение глазных яблок и др.

В этой стадии отмечаются признаки вегетативных нарушений в виде учащения или урежения пульса, колебаний артериального давления, повышения температуры, усиленной потливости. Особую опасность представляют дыхательные расстройства, требующие иногда реанимационных мероприятий. Гиповентиляция и нарушения гемодинамики развиваются у всех пациентов.

Стадия регресса симптомов – длительная стадия

Обратное развитие проявлений происходит в течение 2 месяцев, но гиперкинезы могут регрессировать и более 6 месяцев, и быть устойчивыми к проводимой терапии. Наряду с устранением гиперкинезов, улучшается психосоматический статус пациента. Для всех пациентов характерна стойкая амнезия о состоянии.

Диагностика анти NMDA-рецепторного энцефалита

При наличии клинических проявлений, характерных для энцефалита, могут использоваться для подтверждения аутоиммунного характера заболевания лабораторные и аппаратные методы диагностики.

К лабораторным методам относятся:

1. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора). Клинический анализ даст умеренно выраженное повышение количества клеток за счет лимфоцитов (до 480 кл. /мл), повышение уровня белка (в пределах 49-213 мг/мл). Такие изменения не являются специфическими, но они отмечаются у всех больных с анти NMDA-рецепторным энцефалитом.
2. Серологическое исследование крови и ликвора. Позволяет получить специфический тест, подтверждающий диагноз – выявляет антитела к NMDA-рецепторам. Причем, чем выше титр антител, тем тяжелее неврологические нарушения. Титры антител в ликворе выше, чем в крови. При динамическом исследовании титры снижаются у пациентов при выздоровлении, а при отсутствии эффекта в лечении уровень специфических антител остается высоким и в крови, и в ликворе.
3. Иммунологический анализ ликвора. Показывает увеличение иммуноглобулинов класса G.
4. Вирусологические исследования любого биосубстрата дают отрицательный результат.

Аппаратные методы диагностики:

1. МРТ, проведенная в стандартном режиме или с контрастированием (введение гадолиния), по данным специалистов, чаще всего не обнаруживает изменений. При проведении исследования в режиме FLAIR у некоторых больных может отмечаться очаговое усиление сигнала в височных долях, реже в стволовой части мозга. При выздоровлении эти изменения исчезают.
2. Позитронная эмиссионная томография с флюородезоксиглюкозой (SPECT и FDG-PET) по данным специалистов, в некоторых случаях может выявить накопление контраста в моторных зонах при проявлении дискинезии (при выздоровлении накопления не отмечается), гипоперфузию (недостаточное кровоснабжение) в лобно-височных областях коры головного мозга.
3. ЭЭГ (электроэнцефалография) в ареактивную и гиперкинетическую стадии энцефалита выявляет диффузную (но с преобладанием лобновисочной) d- и q-активность.

При клинических проявлениях анти­NMDA-­рецепторного энцефалита должно обязательно проводиться максимально возможное обследование для выявления онкопатологии любых органов и систем, включая детей. Онкологический скрининг является важным компонентом диагностического алгоритма при таком энцефалите.

Лечение

Лечение пациентов должно проводиться в условиях реанимационного блока с учетом вероятности развития нарушений гемодинамики и дыхательных расстройств. Комплексное лечение должно включать патогенетическую и симптоматическую терапию.

В качестве патогенетической терапии проводится лечение противовирусными препаратами (Ацикловир) до получения результатов исследования, исключающих вирусную природу энцефалита.

Очень важно как можно раньше провести обследование в плане онкологического мониторинга: чем раньше будет проведено радикальное лечение онкологического заболевания, тем легче и быстрее можно будет справиться с лечением энцефалита.

Для подавления синтеза специфических антител применяются:

• кортикостероидные препараты (Метилпреднизолон);
• иммуноглобулины (для внутривенного введения);
• моноклональные антитела (Ритуксимаб);
• плазмаферез (очищение крови от вредных веществ с помощью пропускания ее через специальные фильтры);
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид) в редких случаях.

В качестве симптоматического лечения применяются:

• противосудорожные средства (Фенобарбитал, Клобазам, Фенитоин, Клоназепам и др.) при развитии судорожных припадков;
• при дискинезиях назначаются нейролептики и дополнительно Мидазолам, Пропофол.

Исходы болезни

Средняя длительность стационарного лечения 2,5 мес. Из остаточных психоневрологических проявлений после выписки у каждого пятого пациента отмечаются нарушения сна, у 85% могут быть симптомы дисфункции лобной доли:

• импульсивность;
• несдержанность;
• затруднения планирования;
• ослабление внимания и др.

Согласно статистическим данным, полное излечение взрослых пациентов наступает в 47% случаев. С легкими, но постоянными остаточными изменениями заканчивается лечение в 28% пациентов. У 18% больных остаются более тяжелые проявления. В 7% случаев отмечен летальный исход.

Паранеопластический энцефалит связан с образованием в организме антител к NMDA-рецепторам нервных клеток головного мозга. Психопатологические нарушения часто приводят к госпитализации больных в психиатрическую больницу.

Чем быстрее будет заподозрен паранеопластический энцефалит и поставлен правильный диагноз, проведено обследование по выявлению онкопатологии и радикальное лечение ее в случае выявления, тем эффективнее будет проведенное лечение пациента и больше шансов на выздоровление.

Сюзанне было всего 24. У нее только начались первые в ее жизни серьезные отношения, она устроилась на работу в редакцию газеты The New York Post. И вдруг жизнь подбросила девушке непростое испытание. Началось все с того, что ей стало казаться, будто ее кусают клопы. Затем стали мучить приступы мигрени, бессонница, появилась апатия, усталость. Когда Сюзанну накрыло необъяснимое чувство тревоги, она поняла, что с ней что-то не так. Обратиться к неврологу ей посоветовал... гинеколог, когда услышал, что у нее немеет рука.

Тот самый рисунок, который помог врачу поставить точный диагноз

До того как узнать правильный диагноз, Сюзанне пришлось пройти немало обследований. За это время ее мучили приступы, которые сама она не помнила, а восстановила по рассказам своих родных и бойфренда. Один врач счел ее недуг болезнью Пфейфера (инфекционный мононуклеоз), другой - менингитом, третий решил, что пациентка злоупотребляет алкоголем, четвертый предполагал биполярное расстройство. К счастью, одному из неврологов пришла в голову неожиданная мысль: доктор Сухэл Нажар предлагает пациентке рисунок-тест, который обычно проходят те, у кого предполагают инсульт или болезнь Альцгеймера.

Сюзанна рисует странный циферблат - все 12 цифр на нем расположены с правой стороны, а левая пустует. Это признак воспаления в правом полушарии мозга, которое отвечает за то, что мы видим слева. Так выясняется, что заболевание у нее не психическое, а аутоиммунное (анти-NMDA-рецепторный энцефалит). Ее мозг атакован ее собственной иммунной системой. Вовремя поставленный диагноз спас жизнь Сюзанны.

Я ринулась к кровати и включила телефон: оказалось, прошло два часа! А по ощущениям, не больше пяти минут. Через пару секунд голову снова пронзила мигрень; меня затошнило. Именно тогда я впервые заметила, что с левой рукой что-то не так: ощущение покалывания, как при онемении, только слишком уж сильное. Я сжимала и разжимала кулак, стараясь избавиться от «иголочек», но стало только хуже. Тогда, пытаясь игнорировать покалывание, я бросилась к комоду убрать вещи Стивена ― чтобы он не заметил, что я в них рылась. Но вскоре левая рука совсем онемела.

Сюзанна Кэхалан

«Когда врач увидел результат моего теста, он почти засмеялся от облегчения, - вспоминает Сюзанна. - Наши полушария мозга управляют организмом перекрестно, правое полушарие отвечает за то, что вы видите слева. Половина циферблата была свидетельством наличия воспаления в правом полушарии моего мозга. Это также указывало на то, что я находилась не по адресу: отделение психиатрии было прежде всего местом, где боролись с симптомами с помощью тяжелых лекарственных препаратов. Дальнейшее исследование показало, что у меня аутоиммунное заболевание, при котором мой собственный организм атакует мой мозг. О моем варианте - анти-NMDA-рецепторном энцефалите - ученые впервые написали в 2005 году. Так что заболей я на пару лет раньше, и все могло быть иначе…»

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Я разбудила его странными глухими стонами, к ним примешивались звуки работающего телевизора. Сначала он подумал, что я скрежещу зубами, но потом, когда скрежетание переросло в высокочастотный визг (как наждачка по металлу) и глухое мычание, похожее на то, что издают душевнобольные, понял, что что-то не так. Он решил, что я не могу уснуть, но повернувшись, увидел, что я сижу на кровати с открытыми глазами ― невидящий взгляд, зрачки расширены... Я вдруг начала размахивать руками перед собой, как мумия; глаза закатились, а тело напряглось. Изо рта сквозь стиснутые зубы хлынула пена и кровь. Этот припадок я так и не помню ― впрочем, как и все последующие.

Начинается долгое (больше года) и дорогостоящее лечение. Оно заканчивается полным выздоровлением. Ей даже не нужно больше принимать лекарства.

Но тот месяц жизни, который она провела в психиатрической клинике, полностью выпал у нее из памяти. Она пытается заполнить этот пробел, беседуя с врачами и родственниками, просматривая медицинские отчеты и видеозаписи, сделанные в клинике. Она видит себя в состоянии невменяемости: она плачет, лежа в постели, пытается сорвать с головы электроды. Она вспоминает, как обнаружила у себя на руках укусы постельного клопа, которого на самом деле не было.

Ей казалось, что ее отец убийца , что она по своему желанию может состарить других людей, что страницы газет и стены комнаты дышат…

Сюзанне повезло - только 10% заболевших, по оценке Сухэла Нажара, получают правильный диагноз. Те же, кто заболел раньше 2005 года, когда впервые было описано это заболевание, вообще не имели шанса. «Если бы я заболела на пару лет раньше, я могла бы провести всю жизнь в психиатрической клинике или даже умереть. Меня отделяла от этого тонкая линия», - говорит Сюзанна Кэхалан в интервью 1 .

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Выяснилось, что, помимо сильнейшего тонико-клонического припадка, я также пережила несколько частичных припадков с различными симптомами. Причиной была чрезмерная стимуляция височных долей большого мозга ― части мозга, наиболее подверженной раздражению. Симптомами подобного припадка могут быть приподнятое настроение, как в утро Рождества, сексуальное возбуждение или опыт, который ошибочно принимают за религиозный или мистический. Некоторые больные сообщают о чувстве дежавю и его противоположности ― жамевю, когда все вокруг кажется незнакомым. Кто-то видит нимбы света, другим мир начинает видеться странно непропорциональным (синдром получил название «эффекта Алисы в Стране чудес») ― это произошло со мной, когда я шла на встречу с Джоном Уолшем.

Вылечившись, Сюзанна решила восстановить все случившееся с ней и написать книгу, чтобы распространить информацию о своей редкой болезни. Ее история спасла уже не одну жизнь, оказалось, данное заболевание поражает молодых девушек и женщин от 12 до 45 лет.

Например, американская студентка-второкурсница по имени Эмили вдруг повела себя странно. Ей казалось, что ее преследуют автофургоны, а врачи - вовсе не врачи, а актеры. Девушка попала в психиатрическое отделение, в котором ее родителям рекомендовали обратиться за пенсией по инвалидности для дочери. Но отец девочки услышал историю Сюзанны Кэхалан и показал неврологу статью о ней. У Эмили оказалась та же болезнь. Через год она уже была здорова, хотя до этого передвигалась в инвалидной коляске.

Болезнь анти-NMDA-рецепторный энцефалит ежегодно поражает только в Нидерландах 30-35 пациентов. С учетом других типов болезней, при которых иммунная система организма атакует собственный мозг, это составляет около ста пациентов в год.

Отрывок из книги «Разум в огне. Месяц моего безумия»

Никто не знает, почему некоторые люди ― особенно те, у которых нет тератом, ― заболевают анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Нет и базового понимания того, что провоцирует болезнь. Мы не знаем, какие факторы влияют на развитие болезни сильнее ― внешняя среда или генетическая предрасположенность... Но врачи считают, что, скорее всего, причиной заболевания было сочетание воздействия извне ― контакт с чихнувшим, противозачаточные средства, токсичные вещества в квартире ― и генетической предрасположенности к выработке агрессивного типа антител. К сожалению, из-за того, что выяснить реальную причину болезни так сложно, профилактика может быть основной целью врачей; гораздо реалистичнее сосредоточиться на ранней постановке диагноза и быстром лечении.

Сегодня уже известно, что заболеванию, открытому совсем недавно , чаще всего подвержены молодые женщины. В половине случаев причина расстройства неизвестна, в другой половине случаев она связана с доброкачественной опухолью яичников. Антитела рассматривают опухоль как нечто чуждое организму и начинают атаковать. Когда антитела делают это излишне фанатично, а также нападают на области, где их быть не должно, то речь идет об аутоиммунном заболевании.

Симптомы этого заболевания: внезапное начало психоза и эпилептические припадки при полном отсутствии подобных жалоб ранее или странные движения ртом или руками. Врачи делают забор спинномозговой жидкости и исследуют ее на антитела. Подобный тест со 100% определенностью позволяет установить наличие или отсутствие анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Без терапии течение болезни негативное. Около 2/3 пациентов умирает или до конца жизни оседает в домах ухода. Болезнь поддается лечению. Однако оно стоит немалых денег.

Сюзанна и ее муж Стефен в день свадьбы в 2015 году

Данная болезнь уникальна по сравнению с другими видами смертельного энцефалита и аутоиммунными заболеваниями, чреватыми инвалидностью на всю жизнь. Действительно, трудно вспомнить другое заболевание, при котором пациент может находиться в коме и даже при смерти и провести в отделении интенсивной терапии несколько месяцев, а потом полностью ― или почти полностью ― восстановиться.

В случае Сюзанны Кэхалан лечение обошлось в миллион долларов. Но в Европе оно стоит в разы дешевле. С помощью агрессивных лекарств собственную иммунную систему организма «притормаживают». Или фильтруют кровь пациента и убирают из нее ненужные вещества. Подобная терапия возвращает 80% пациентов домой и приводит в конечном итоге к полному выздоровлению. Для лечения необходимо несколько раз провести под капельницей около недели.

На основе своей истории и своих дневниковых записей Сюзанна написала книгу «Разум в огне: месяц безумия». В 2016 году по книге снят фильм с Хлоей Морец в главной роли. Продюсером картины стала Шарлиз Терон.

Сегодня Сюзанна пишет статьи, ведет блог, помогает всем, кто столкнулся с аналогичным диагнозом. Недавно она вышла замуж за своего бойфренда, который поддерживал ее во время болезни.

Сайт Сюзанны susannahcahalan.com

Заказать книгу можно на сайте eksmo.ru

1 С. Кэхалан «Разум в огне. Месяц моего безумия» (Эксмо, 2016).

Энцефалитом называется целая группа заболеваний, проявляющихся воспалительным процессом головного мозга. Заболевание отличается тяжелыми симптомами и может быть вызвано рядом факторов, например, аутоиммунным процессом, который вызывает Анти-NMDAрецепторный энцефалит. Воспаления головного мозга требует квалифицированного и своевременного лечения, в противном случае высок риск летального исхода.

Энцефалиты представляют собой обширную группу заболеваний, проявляющихся воспалительным процессом в головном мозге. Они вызывают различные патологические изменения в организме и приводят к развитию деменции (слабоумия). Болезнь способна поражать не только мозг, но и внутренние органы и суставы.

Патология может быть вызвана рядом факторов. По причине, провоцирующей развитие болезни, различают следующие типы патологии:

• воспаление инфекционного характера;
• энцефалит бактериальной или грибковой породы;
• болезнь, вызванная токсическим воздействием на организм;
• энцефалиты аутоиммунной природы.

Заболевание поражает разные участки головного мозга. Воспалительный процесс может быть локализован в коре головного мозга, подкорковых ядрах или мозжечке.

Для каждого типа характерны собственные признаки и симптомы, а также методы лечения.

Воспаления инфекционной и бактериальной природы

Возбудителями инфекционного энцефалита являются следующие вирусы и бактерии:

• герпес;
• ВИЧ-инфекция;
• вирусы энцефалита;
• бактерии туберкулеза;
• стрептококки и стафилококки;
• токсоплазма.

Серьезной проблемой некоторых регионов является клещевой энцефалит. Это заболевание вирусной природы, вирус переносится некоторым видом клещей. Вирус попадает в кровь человека только путем укуса насекомого, а вот воздушно-капельным путем он не передается. Тем не менее, клещевой энцефалит не всегда поражает головной мозг. Примерно в половине случаев наблюдаются симптомы лихорадки, а симптомы воспаления коры головного мозга отсутствуют.

Еще один вид вирусного энцефалита – это японский. Заболевание крайне опасно и заканчивается летальным исходом в семи случаях из десяти. Болезнь отличается быстрым течением, в результате уже через несколько дней после заражения развивается кома.

Энцефалит, вызванный вирусом герпеса, приводит к смерти в девяти случаях из десяти. Это очень опасное заболевание, которое сложно поддается лечению.

Ярким примером бактериального энцефалита является болезнь, спровоцированная действием менингококков. Патология характеризуется развитием менингита и дальнейшим распространением воспаления на кору головного мозга.

Заболевания аутоиммунного характера

Существует группа энцефалитов, вызванных аутоиммунными процессами в организме, при которых собственный иммунитет человека начинает атаковать клетки головного мозга.

Крайне тяжело поддается диагностике и лечению. Как правило, болезнь вызывает быструю деменцию и приводит к нарушению мозговой функции и деятельности периферической нервной системой. Помимо слабоумия, болезнь сопровождает паралич и припадки, похожие на эпилептические.

К таким заболеваниям относится лимбический энцефалит. Заболевание вызывает аутоиммунный отклик организма на раковые клетки, либо на любое инфекционное или вирусное заболевание. По скорости развития лимбический энцефалит делится на острый и подострый.

Острый синдром развивается стремительно, в течении трех-пяти дней, в то время как первые симптомы при подостром течении становятся заметны спустя несколько недель от начала развития патологии.

Характерные симптомы патологии:

• нарушение памяти;
• когнитивные расстройства;
• эпилептические приступы;
• психические нарушения: депрессия, чувство тревоги, панические атаки;
• поведенческие расстройства.

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией. Пациенты часто страдают нарушением сна, а эпилептические припадки могут сопровождаться галлюцинациями.

Очень часто аутоиммунные поражения мозга ассоциируются с наличием ракового заболевания. В подавляющем большинстве случаев, такой энцефалит вызван раковым поражением легких.

Анти-NMDA рецепторный энцефалит

Анти-NMDA рецепторный воспалительный процесс или энцефалит является аутоиммунным заболеванием, которому больше подвержены молодые женщины. У мужчин патология встречается крайне редко.

Особенности патологии Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит заключаются в тяжелых симптомах. Болезнь вызывает ряд психоневротических изменений, поэтому часто путается с шизофренией.

Женщины, страдающие этим заболеванием, демонстрировали психиатрические отклонения, такие как рычание, отсутствие связной речи, нарушение сознания. Еще один характерный симптом, позволяющий диагностировать Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит – это нарушения кратковременной памяти, характерные для лимбической формы болезни.

Еще одна особенность патологии – это нарушение мышечной функции. Так, пациентки беспричинно начинают сокращать мышцы живота, пинать окружающие предметы или пытаться нанести вред окружающим любим другим способом.

Как правило, патология ассоциируется с раковым поражением яичников. Примерно в половине случаев у пациенток было обнаружено это онкологическое заболевание.

Следует отметить, о болезни не знали еще недавно, что это такое врачи выяснили не более чем десять лет назад.

Диагностика аутоиммунного воспаления мозга

Опытный врач заподозрит энцефалит при осмотре пациента. Однако для определения природы заболевания необходимы дополнительные обследования.

Часто назначают магнитно-резонансную томографию. Этот метод позволяет подтвердить подозрения на воспаление головного мозга, однако выявить причину энцефалита не поможет.

Для определения причины нужен биохимический анализ крови. При аутоиммунных заболеваниях, таких как Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит, необходимо проанализировать наличие антител к nmda-рецептору.

В некоторых случаях показан и биопсия мозга. Биопсия назначается лишь в крайнем случае, когда другими методами выявить причину патологии невозможно. Обязательно необходима консультация онколога и терапевта.

Возможные осложнения

Аутоиммунные воспаления мозга сложно поддаются диагностике. Множество пациентов в результате оказываются в психиатрической лечебнице из-за неверно поставленного диагноза.

Без должного лечения заболевание приводит к развитию психиатрических отклонений и деменции, которые часто необратимы. Также высок риск развития комы, из которой пациент может не выйти.
Без лечения быстро развивается вегетативное состояние, а в трети случаев – летальный исход.

Лечение

Для постановки диагноза необходима консультация и осмотр невролога. Диагноз ставится на основе наличия определенных антител.

Особенности таких поражений мозга заключается в том, что их часто ошибочно принимают за шизофрению и назначают соответствующее лечение в психиатрической клинике. Однако при подозрении на аутоиммунный энцефалит также необходима консультация онколога. В большинстве случаев онкологическое лечение позволяет добиться ремиссии на длительный срок.

Хороший устойчивый результат достигается путем лечения иммуномодуляторами. Однако такое лечение эффективно только в том случае, если подозрения на рак не подтвердились.

Для уменьшения проявления симптомов психического расстройства пациентам показаны седативные препараты. Они помогают нормализовать сон и уменьшить проявления симптомов. Если наблюдаются припадки, необходимо принимать спазмолитические препараты.

Для снятия острого воспаления назначаются кортикостероиды. Их вводят внутримышечно, а длительность курса лечения подбирается врачом.

Аутоиммунный энцефалит в большинстве случаев не удается вылечить полностью. Терапия помогает остановить дальнейшее прогрессирование заболевания и избежать развития необратимых неврологических расстройств. Тем не менее, если заболевание вызвано раком, удаление опухоли дает устойчивый результат и в 70% случаев наступает полное выздоровление.

Профилактика

Профилактика вирусного и бактериального энцефалита заключается в осторожном поведении на природе в период миграции энцефалитного клеща. Необходимо носить закрытую одежду и пользоваться специальными спреями-репеллентами.

Патология может развиться на фоне тяжелого вирусного заболевания, поэтому важно не пускать болезни на самотек и вовремя обращаться в клинику за квалифицированной помощью.

Болезни мозга аутоиммунного характера предупредить невозможно.

Недавно я сравнил действия Роскомнадзора по блокировке Telegram с аутоиммунным заболеванием: “Распознав мнимую террористическую угрозу, он пошел бороться со всеми здоровыми тканями интернета”. Многие писали в комментариях: “Волчанка!” Но нет, это не волчанка. Настало время провести дифференциальный диагноз и расширить биологическую метафору происходящего.

Столь любимая командой доктора Хауса волчанка проявляется в виде сыпи на лице, но вообще это заболевание соединительной ткани и ее производных. Если представить, что люди, живущие в стране - это клетки единого организма, коллективно работающие ради его процветания, то волчанка - это, скорее, когда ущемляют права дальнобойщиков, засыпают людей мусором и не ремонтируют дороги.

Интернет - это волокна нервной системы страны. Поэтому массовую блокировку сайтов следует считать аутоиммунным энцефалитом. Болезнь характеризуется воспалением мозга и появлением антител к молекулам, расположенным на поверхности нервных клеток. Прежде всего, это различные рецепторы нейромедиаторов. Они блокируются антителами, словно сайты по IP-адресам: у нас титр таких антител уже перевалил за 18 миллионов.

Поскольку рецепторы одного типа присутствуют у многих нервных клеток (нельзя заблокировать только одну), последние выходят из строя группами. Обратите внимание, что именно так и действует Роскомпозор!

В зависимости от того, какие именно молекулы становятся жертвами неисправной иммунной системы, наблюдаются разные варианты аутоиммунного энцефалита. У каждого - свой набор симптомов, в том числе психиатрических.

Например, мы не видим синдрома мышечной скованности, характерного для аутоиммунных энцефалитов, с поражением рецепторов ГАМК-А или глицина, или нарушений движений, связанных с поражением дофаминовых рецепторов. Но один диагноз подходит идеально.

Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного энцефалита является анти-NMDA-рецепторный энцефалит (позже мы вернемся к тому, что означает NMDA). Психиатрические синдромы при NMDA-рецепторном энцефалите включают (я ничего не придумываю, все взято в порядке, указанном в научной публикации):

1. Бред грандиозности;
2. Параноидальный бред;
3. Галлюцинации - звуковые и визуальные;
4. Необычное поведение;
5. Беспокойство;
6. Страх;
7. Бессонница;
8. Путанность;
9. Потеря памяти.

Чем, как не параноидальным бредом с галлюцинациями, является круглосуточный поиск вымышленных террористов в Telegram? Что, как не потеря памяти, блокировка сайтов, хранящих научную и иную ценную информацию , нарастающая цензура интернета? Что, как не бред грандиозности, игнорирование интересов миллионов пользователей Telegram и многочисленных организаций, сайты которых легли из-за ковровых блокировок? Что, как не путанность, отрицание абсурдности происходящего?

Совпадение? Не думаю!

В теле человека все неплохо предусмотрено. Наш мозг защищен от иммунной системы - в том числе гематоэнцефалическим барьером (в метафоре с интернетом его функцию пытаются выполнять анонимайзеры, Tor, VPN). Ибо для выживания очень важно, чтобы ничто не мешало передаче информации.

Поэтому аутоиммунные энцефалиты очень редки. И, как правило, они возникают не просто так, а на фоне опухоли. В случае анти-NMDA-рецепторного энцефалита это, как правило, тератома яичников (что имеет смысл, ведь Россия - женского рода). Незрелые тератомы могут прорастать в близлежащие ткани и давать метастазы.

Ключевыми характеристиками раковых клеток являются:

1. Нарушения запрограммированной клеточной смерти. Иными словами, отсутствие сменяемости клеток;
2. Нарушения контроля клеточного цикла;
3. Неоправданное потребление глюкозы и других питательных веществ. Что-то типа межклеточной коррупции. Совместно с предложениями всем остальным клеткам затянуть пояса.

И снова все признаки налицо. Именно из-за коррумпированной опухоли иммунная система не решает реальные проблемы (например, противопожарной безопасности в торговых центрах), а занимается воспалением мозга. К слову, NMDA-рецептор - это рецептор глутамата. Поэтому неудивительно, что с этим веществом у нас очень активно сражаются депутаты.

Итак, конечный диагноз: анти-NMDA-рецепторный энцефалит на фоне незрелой метастазирующий тератомы яичников . Необходимо удаление опухоли. Стероиды для подавления иммунной системы. Внутривенный иммуноглобулин. Плазмофорез для устранения аутореактивных антител. Главное, чтобы импорт лекарств не успели запретить.

Остается сказать, что каждый из нас может подбросить стероидов